目的 探討成人先天性心臟病（adult congenital heart disease，ACHD）的臨床特點及外科手術治療效果。 方法 回顧性分析阜外醫院2012年1月至 2015年6月502例手術治療的成人先天性心臟病患者的臨床資料，其中男205例、女297例，年齡18～65（34.01±11.97）歲，體重19～96（58.60±12.60） kg。 結果 房間隔缺損（ASD）占43.8%，室間隔缺損（VSD） 占26.6%，法洛四聯癥（TOF） 占5.4%。年齡18～65歲，65.13%的患者在40歲前接受手術，以20～29歲年齡組人數為最多，其次分別是40～49歲年齡組，再次是30～39歲年齡組。共完成根治術471例，手術早期成功率99.57%。姑息手術29例，手術早期成功率96.55%；二次手術2例，手術早期成功率100.00%。患者術后呼吸機平均輔助時間19.03 h；ICU治療平均時間2.22 d。術后共51例患者發生術后并發癥，發生率10.15%。 結論 ACHD手術適應證及術式選擇很重要，手術操作有一定難度和技巧，圍術期處理也是手術成功的關鍵。