摘要： 目的 總結改良BlalockTaussig shunt(BT分流術)、Waterston分流術和右心室肺動脈連接重建術3種不同姑息手術在肺動脈閉鎖合并室間隔缺損((pulmonary atresia with ventricular septal defect, PAVSD) 中的應用效果。 方法 回顧性分析北京阜外心血管病醫院1998年9月至2008年9月接受體肺分流或右心室肺動脈連接重建術治療PAVSD患者93例的臨床資料，男53例，女40例；年齡14.0 d~14.4歲；體重3.6~33.0 kg（9.9±6.3 kg）。根據國際先天性心臟病命名分型：Ⅰ型64例，Ⅱ型29例；最常見的合并畸形（除室間隔缺損）為右位主動脈弓。分析3種姑息手術在PAVSD 分期手術中的應用及隨訪情況。 結果 3種姑息手術根治率：改良B-T分流術為28.12%（18/64），Waterston分流術為7.14%（1/14），右心室肺動脈連接重建術為66.67%（10/15）, 手術根治率后者顯著高于前兩者(P=0.016)。脈搏血氧飽和度（SpO2）增加4%~59%, Nakata指數增加31~104 mm-2/m2，術后超聲心動圖或血管造影檢查未發現有分流術所致的明顯肺動脈扭曲。兩次手術圍術期死亡10例。成功行二期根治手術25例，其中隨訪20例, 隨訪至2009年5月，猝死1例；心功能分級（NYHA）Ⅰ級15例，Ⅱ級4例。 結論 PAVSD患者的手術治療效果仍有待進一步提高，PAVSD行右心室肺動脈連接重建術效果優于其它2種分流手術；改良BT分流術適合于低齡患者。
目的 總結法洛四聯癥合并肺動脈瓣缺如(TOF/PVAB)患者手術矯治的近中期結果，為臨床提供借鑒。 方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病醫院對14例TOF/PVAB患者施行根治手術，其中男5例，女9例；年齡3.4±3.4歲（0.2~11.0歲）；體重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺動脈處植入帶瓣管道4例，采用帶單瓣的跨環補片10例；行部分肺動脈壁切除6例，部分肺動脈壁切除加肺動脈壁折疊2例。 結果 圍術期死亡2例（14.3％），均為低體重小嬰兒患者，1例死于低心排血量和呼吸衰竭，另1例死于中樞神經并發癥。失訪2例，隨訪10例，隨訪時間8.3±43年（0.6~13.0年），隨訪患者均生存；超聲心動圖檢查發現肺動脈瓣功能異常4例，無再次手術者。心功能分級（NYHA）均為Ⅰ~Ⅱ級。結論 TOF/PVAB外科矯治術的近、中期結果良好，但需密切隨診肺動脈瓣或帶瓣管道的功能。
目的 總結改良Fontan手術治療復雜先天性心臟病的臨床經驗。 方法 1996年11月~2005年5月，采用改良Fontan手術糾治124 例復雜先天性心臟病(病種包括三尖瓣閉鎖、 單心室、 右心室雙出口、大動脈錯位、 肺動脈閉鎖、矯正型大動脈轉位、 右心室發育不良等)患者,手術年齡7.6±5.5歲。常溫非體外循環下手術19例,體外循環下手術105例。右心房-肺動脈連接17例, 右心房-右心室連接19例，全腔靜脈-肺動脈連接術（TCPC）88例。23例行分期手術。 結果 術后早期（術后30d）死亡17例(13.7%),其中行右心房肺動脈連接者死亡率為23.5%(4/17),行右心房右心室連接者死亡率為15.8%(3/19),行TCPC者死亡率為11.4％(10/88),同期預留或術后開窗手術死亡率為146％(6/41),分期手術患者死亡率為8.7％(2/23)。死亡原因：低心排血量、多器官功能衰竭和心室顫動等。術后早期并發癥發生率為16.9％(21/124),主要為胸腔積液、心律失常、心包積液和低心排血量綜合征等。術后隨訪89例,隨訪時間6～65 個月。遠期再住院率6.5％，再手術率0.9%。3例出現再發性胸腔積液，3例出現心包積液, 1例出現下腔靜脈梗阻,均經相應的治療后治愈。其余患者心功能恢復好。 結論 改良Fontan手術是治療復雜先天性心臟病中功能性單心室的最佳手術方案； 房間隔開窗可明顯提高術后早期療效，減少滲出。
目的探索可吸收性心包膜填補材料（GM042）預防心包粘連的效果及其安全性。 方法將80例實施心臟手術且預計3年內需再次手術的患者隨機分為兩組：試驗組，40例，年齡（1.79±1.72）歲；對照組，40例，年齡（1.63±1.52）歲。兩組最終納入患者共73例：試驗組36例，男23例、女13例；對照組37例，男20例、女17例。試驗組在手術時使用GM042填補心包膜缺損部位，對照組不使用。評價GM042的可操作性、安全性及減輕心包粘連的作用。 結果試驗組術前與術后半年的臨床檢查指標差異無統計學意義，未見GM042明顯相關不良反應。GM042在術中可操作性良好；再次手術時試驗組粘連評分低于對照組（P<0.05），且心表心包膜肥厚、心表面鈣化及心表結構可見度均優于對照組（P<0.05）。 結論GM042在心外科手術中具有防粘連效果，符合臨床安全性要求，適用于需再次手術的患者。