急性區域性隱匿性外層視網膜病變（AZOOR）是獲得性視網膜病變，多發生于健康年輕女性，以視力下降和視野缺損并伴有閃光為特征表現。檢眼鏡下可見視網膜正常或輕微異常，眼底可出現RPE萎縮，與白點綜合征有許多相似之處。FFA與ICGA無特征性，但在鑒別診斷中有重要價值，可以排除其他視網膜脈絡膜病變。AZOOR患者FAF表現復雜多樣；OCT顯示橢圓體帶區域性異常；均伴有不同程度的視野缺損，視野缺損區域與OCT顯示的橢圓體帶損害部位相對應；ERG表現為視桿反應、最大反應、視錐反應及閃爍光反應不同程度的振幅降低及潛伏期延長。FAF、OCT、視野及ERG的特征性改變是診斷AZOOR的重要指標。AZOOR有一定自限性，目前尚無有效治療方法。
引用本文： 林怡均, 竇宏亮. 急性區域性隱匿性外層視網膜病變. 中華眼底病雜志, 2019, 35(3): 302-305. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2019.03.022 復制
急性區域性隱匿性外層視網膜病變（AZOOR）是一種獲得性視網膜病變，多發生于健康年輕女性，以視力下降和視野缺損并伴有閃光為特征表現。由于其臨床表現及預后差異較大，目前尚缺乏統一的臨床診斷標準。現代多種眼科影像檢查有助于臨床診斷、判斷預后、觀察病理生理變化及揭示發病機理，也有助于探索有效的治療方法。現就AZOOR的臨床表現、影像特征以及治療預后作一綜述。
1 AZOOR的起源及演變
1992年Gass[1]對13例出現閃光、中心視力下降、視野缺損，單眼或雙眼發病，而眼底正常的患者進行了臨床觀察。這組患者多為身體健康的年輕女性，除少數曾有感冒癥狀外，病前多無明顯誘因。一些患者有輕度玻璃體炎癥反應，發病早期視網膜正常或輕微異常，隨后眼底出現視網膜色素改變等病變，一些區域性病變處的ERG可以正常。由于該病早期主要累及視網膜外層，故Gass[1]將其命名為AZOOR。2002年Gass等[2]對51例AZOOR進行了為期3年的隨訪，發現年輕女性患者居多，雙眼發病率76%，復發率31%；48%的患者出現視網膜萎縮；78%的患者發病后6個月視野損害停止，僅24%的患者視野部分恢復；27%的患者最終BCVA（logMAR）為1.0或以上。期間陸續有臨床報道，大多采用閃光、視力下降、視野損害以及檢眼鏡下視網膜正常或輕微異常、與視野損害相應區域的ERG異常等作為臨床診斷依據；并且發現患者發病數月后視功能損害趨于穩定，眼底可出現RPE萎縮，有的出現視網膜內層改變[3-6]。Mrejen等[7]基于現代多影像學檢查發現，所謂早期眼底正常的AZOOR通過OCT可以清晰顯示光感受器細胞外節缺損、橢圓體帶異常；而FAF可見病變和正常視網膜間有清楚的分界線，視盤旁或黃斑區呈弱熒光，外圍為強熒光帶，其與OCT顯示的橢圓體帶或RPE改變相對應。
在臨床表現上，AZOOR常見臨床表現與白點綜合征相似，與一過性多發性白點綜合征、急性黃斑神經視網膜病變、急性特發性生理盲點擴大綜合征、假-擬眼組織胞漿菌病、點狀內層脈絡膜炎、多灶性脈絡膜炎等有許多相似之處。兩者在病灶的表象上相似，即散在的白點分布于視網膜不同層次、RPE、脈絡膜毛細血管層等。白點綜合征在FFA上常有滲漏，其白色斑點在ICGA上呈弱熒光，OCT可見病灶主要位于RPE和脈絡膜毛細血管層。更重要的是，AZOOR病變區域內FAF表現為3個不同的帶區，而白點綜合征無FAF三帶區表現[7]。這些特征均有助于臨床鑒別AZOOR與白點綜合征。另外值得注意的是，文獻中報道的大多病例實際上是AZOOR癥候群，并非真正的AZOOR，這些病例可能是不同疾病。
2 AZOOR臨床表現
AZOOR好發于年輕女性（男女比例約為1:3），年齡分布以青中年（平均發病年齡約35歲左右）為主[3-4]。患眼可伴有不同程度近視，發病較急，首診患者60%為單眼發病，40%為雙眼發病[2-4]。部分首診為單眼發病的患者，隨著病程進展，61%對側眼也出現癥狀。約有15%～30%的患者可復發，并且可多次反復發作，復發時間平均46個月（3周～156個月）[2]。
患者就診時主訴多為視物模糊或眼前有暗點遮擋，伴或不伴有閃光感，20%的患者于發病前出現感冒等病毒感染的前驅癥狀[2]。視力下降程度差異較大，就診時45%的患者視力好于20/20，29%的患者視力為20/25～20/40，僅5%的患者視力低于20/200。部分患者可伴有相對性傳入性瞳孔障礙[5]。絕大多數眼前節無異常，僅個別報道可見前房炎性細胞和角膜后沉著物，少量患者玻璃體出現炎性細胞[8-9]。
AZOOR患者眼底改變無特異性，多數患者眼底無明顯改變，部分患者黃斑區附近單發或多發黃白色點狀病灶，眼底可見視網膜色素改變呈區域性脫色素、色素紊亂等[5]。就診時76%的患者眼底正常，僅10%～12%的患者眼底有色素或其他改變。隨病程延長眼底可出現1個或多個圖形樣視網膜脈絡膜萎縮和色素增生區，視網膜動脈變細，周邊靜脈炎等[2, 5, 8]。Mrejen等[7]從400例疑診為AZOOR或AZOOR癥候群中篩選出符合診斷標準的30例患者，觀察發現其病灶部位、病程、病變形態均不同，AZOOR病灶可位于1個或多個區域并以視盤周圍為多見，特征性表現包括視網膜外層、RPE和脈絡膜受累區呈三角分帶狀，有清楚的視網膜外層進展線，病變區域的白色線幾周后可消退，如果分界線擴大和病灶增大或分界線持續存在表明病變在進展。病變一般從后極部向周邊部發展，也有少數由周邊部向后極部發展。
3 AZOOR影像特征
AZOOR患者FAF表現復雜多樣，部分患者可于黃斑、視盤周圍視網膜區域出現點狀或片狀強熒光，部分患者可在該區域出現弱熒光或強弱混雜熒光，少部分患者可無明顯異常熒光[5-8]。而Fujiwara等[4]在19只眼中觀察到有17只眼FAF異常，分布于視盤旁、周邊部及后極部，表現為弱熒光、強弱混雜熒光，隨病程發展FAF也可變化。Mrejen等[7]發現，病變區域內FAF表現為3個不同的帶區，特別是強熒光分界線，把正常視網膜和AZOOR病灶劃定出來。Shifera等[10]應用超廣角FAF觀察發現，AZOOR患者除了后極部病變區域存在異常熒光，部分患者在周邊視網膜靠近鋸齒緣附近也觀察到弱熒光改變區，與后極部的病變區不連續，有強熒光分隔；并且病變的進展呈三種方式，由后極部向周邊部發展的離心性、周邊部向后極部發展的向心性以及兩種方式同時存在。病變不同時期具有不同的FAF表現，這可能反應了視網膜外層和RPE損害或修復的程度。
AZOOR患者FFA無特征性表現，部分患者晚期可于黃斑區、視盤、周邊部等區域出現視網膜散在點片狀強熒光，部分患者僅晚期出現視網膜毛細血管的輕度滲漏，而多數患者造影各個時期均無明顯異常[5, 7]。Saito等[9]在44只眼中觀察發現，56%的患眼無異常，30%的患眼晚期視盤染色，26%的患眼血管壁染，8%的患眼點狀強熒光。
AZOOR患者ICGA早期無明顯異常，多數患者中晚期病灶區域出現弱熒光，晚期弱熒光更明確[3, 5, 7]。Saito等[9]觀察發現，22.7%的患者正常，65.9%的患者中期出現后極部到中周部的脈絡膜彌漫性強熒光，38.6%的患者后極部到中周部斑點狀強熒光，13.6%的患者脈絡膜大或中血管強熒光。
AZOOR患者OCT均顯示橢圓體帶區域性異常，表現為不同程度的橢圓體帶強反光帶的中斷、排列紊亂、變薄甚至局部缺失，交叉體帶缺損，嚴重時甚至累及外界膜、外核層或內核層變薄或不規則，RPE不規則，視網膜厚度降低，而脈絡膜厚度基本正常[2-4, 8]。這些病變可修復，但修復的時間和程度并不相同。So等[11]報道了1例22歲女性AZOOR患者，發病1個月后視力和多焦ERG恢復，橢圓體帶部分修復，但視錐細胞外節末端仍缺失，11個月后視網膜外觀正常。有些患者隨訪4年后，除橢圓體帶不完整外，外核層和內核層變薄，甚至視網膜厚度變薄[12]。有研究應用自適應掃描激光眼底鏡（AO-SLO）檢查在視網膜損害區域發現視錐細胞選擇性受損，并且比頻域OCT更敏感和準確[5, 13]。En-face OCT顯示大的融合斑狀灶弱反射，定位在橢圓體帶，而強反射的小斑點灶在外核層[14]。頻域OCT顯示斑點融合成強反射線，從外界膜延伸到外叢狀層。OCT血管成像（OCTA）并未發現視網膜微血管、脈絡膜毛細血管異常[14]。
4 視網膜功能改變
AZOOR患者均伴有不同程度的視野缺損，缺損形態與部位沒有特異性，可發生于任何一個區域；常見的視野缺損表現為生理盲點擴大、中心暗點、旁中心暗點、多發孤立暗點、弓形暗點等[5]。視野缺損的區域與OCT顯示的橢圓體帶損害部位相互對應[6]。部分觀點認為AZOOR特征性視野改變初期多為生理盲點擴大伴隨中心暗點[15]。Sakai等[6]在8只眼中發現6只眼生理盲點擴大，3只眼中心暗點或環形或混合性缺損；隨訪6個月，多數患眼視野損害減輕，沒有進展。Saito等[9]用Goldmann視野計檢測到50.0%的患眼為生理盲點擴大伴隨其他類型視野缺損，6個月后Humphrey視野計檢查顯示71.9%的患眼視野平均缺損值增加超過30%，治療和未治療眼的終點視野平均缺損值均顯著高于基線。
AZOOR患者ERG表現為視桿反應、最大反應、視錐反應及閃爍光反應均有不同程度的振幅降低及潛伏期延長[3]。多焦ERG可見局部視網膜振幅降低，其振幅降低區域與視野暗點及OCT顯示損害部位三者相互對應[6, 9]。并且大部分患者可表現為全視域、多焦ERG和EOG異常，是診斷AZOOR和判斷視功能損害的重要指標。ERG異常與病程相關，也可作為病情變化指標。視網膜功能損害是區域性的，并主要位于光感受器細胞的外節或光感受器細胞，反應在a波和早期感受器電位的下降[3]。盡管局部視功能損害，但ERG異常可以是整體性的，反應在視錐反應、RPE異常、EOG下降、圖形ERG黃斑功能異常、30 Hz閃爍反應潛伏期延長及波幅降低等[16]。有時一只眼出現了視力下降、視野缺損，對側眼尚無任何癥狀，眼底及FFA均正常，而ERG及多焦ERG顯示雙眼視功能明顯下降，包括視錐、視桿反應，14個月后對側眼視力才顯著下降[17]。Mkrtchyan等[18]借助多模式影像檢查提出，AZOOR功能和結構不一致的可能原因：（1）現有的檢查靈敏度尚不能檢測出功能損害，或結構已修復，而功能尚未恢復；（2）OCT和AO-SLO不同，如果僅為視錐細胞體積增大或間隔擴大，OCT顯示各條帶是完整的；（3）視錐和視桿細胞丟失達到一定程度，OCT才能顯示條帶的斷裂或不完整；（4）ERG為綜合電位，局部損害尚不影響整體ERG。
5 AZOOR的病因
AZOOR的發病原因和機制目前還不明確。Gass[19]提出了炎癥感染假說，其認為AZOOR感染的原發部位為視網膜光感受器細胞，這可以解釋部分患者出現閃光癥狀。微生物（細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體和原蟲等）通過視盤與鋸齒緣感染視網膜光感受器細胞，主要原因是由于這兩個區域神經上皮層的缺失，導致光感受器細胞的暴露，較容易受到致病微生物的攻擊。近年來Shifera等[10]通過超廣角FAF觀察發現，AZOOR患者后極部病變區及周邊視網膜靠近鋸齒緣附近存在兩處不連續的異常熒光，推測病原體是通過視盤及鋸齒緣兩處感染。AZOOR好發于近視人群的原因是近視眼球增大且視神經斜行插入鞏膜，使得眼球更易受到病菌侵襲。病菌感染了光感受器細胞，激發機體免疫系統對光感受器的免疫反應，從而導致功能損害。由視野的缺損部位也能解釋微生物原發的感染部位。Jampol和Becker[20]提出了自身免疫假說，其認為AZOOR綜合征相關疾病對于特定的基因有著共同的易感因素，擁有特定易感基因的個體與環境的交互影響下容易導致AZOOR綜合征的發生，這類患者可能同時患有其他自身免疫疾病。但這兩個假說都還未得到證實。
6 AZOOR的治療和預后
AZOOR目前無有效治療方法，大部分學者認為此病有一定的自限性[2]。基于AZOOR感染與自身免疫因素的兩個病因假說，可試用抗病毒或糖皮質激素治療。但Gass等[2]并未觀察到口服或靜脈注射糖皮質激素患者與不用糖皮質激素治療患者的預后有明顯差異。個別臨床報道發現，球后注射曲安奈德的效果明顯好于未使用糖皮質激素的患者[9]。盡管口服伐昔洛韋抗病毒治療能使部分患者視力和視野得到顯著改善[1, 21]，但未得到廣泛的證實。
大部分AZOOR患者視力可完全恢復[6, 8]；少部分患者則殘留區域性光感受器的功能障礙，出現永久的視野缺損[6, 8, 12, 22]。39%的患者預后視力達到20/20，29%的患者視力為20/25～20/40，僅10的%患者視力低于4/200，少部分患者由于周邊視野損害出現法定盲[6]。
急性區域性隱匿性外層視網膜病變（AZOOR）是一種獲得性視網膜病變，多發生于健康年輕女性，以視力下降和視野缺損并伴有閃光為特征表現。由于其臨床表現及預后差異較大，目前尚缺乏統一的臨床診斷標準。現代多種眼科影像檢查有助于臨床診斷、判斷預后、觀察病理生理變化及揭示發病機理，也有助于探索有效的治療方法。現就AZOOR的臨床表現、影像特征以及治療預后作一綜述。
1 AZOOR的起源及演變
1992年Gass[1]對13例出現閃光、中心視力下降、視野缺損，單眼或雙眼發病，而眼底正常的患者進行了臨床觀察。這組患者多為身體健康的年輕女性，除少數曾有感冒癥狀外，病前多無明顯誘因。一些患者有輕度玻璃體炎癥反應，發病早期視網膜正常或輕微異常，隨后眼底出現視網膜色素改變等病變，一些區域性病變處的ERG可以正常。由于該病早期主要累及視網膜外層，故Gass[1]將其命名為AZOOR。2002年Gass等[2]對51例AZOOR進行了為期3年的隨訪，發現年輕女性患者居多，雙眼發病率76%，復發率31%；48%的患者出現視網膜萎縮；78%的患者發病后6個月視野損害停止，僅24%的患者視野部分恢復；27%的患者最終BCVA（logMAR）為1.0或以上。期間陸續有臨床報道，大多采用閃光、視力下降、視野損害以及檢眼鏡下視網膜正常或輕微異常、與視野損害相應區域的ERG異常等作為臨床診斷依據；并且發現患者發病數月后視功能損害趨于穩定，眼底可出現RPE萎縮，有的出現視網膜內層改變[3-6]。Mrejen等[7]基于現代多影像學檢查發現，所謂早期眼底正常的AZOOR通過OCT可以清晰顯示光感受器細胞外節缺損、橢圓體帶異常；而FAF可見病變和正常視網膜間有清楚的分界線，視盤旁或黃斑區呈弱熒光，外圍為強熒光帶，其與OCT顯示的橢圓體帶或RPE改變相對應。
在臨床表現上，AZOOR常見臨床表現與白點綜合征相似，與一過性多發性白點綜合征、急性黃斑神經視網膜病變、急性特發性生理盲點擴大綜合征、假-擬眼組織胞漿菌病、點狀內層脈絡膜炎、多灶性脈絡膜炎等有許多相似之處。兩者在病灶的表象上相似，即散在的白點分布于視網膜不同層次、RPE、脈絡膜毛細血管層等。白點綜合征在FFA上常有滲漏，其白色斑點在ICGA上呈弱熒光，OCT可見病灶主要位于RPE和脈絡膜毛細血管層。更重要的是，AZOOR病變區域內FAF表現為3個不同的帶區，而白點綜合征無FAF三帶區表現[7]。這些特征均有助于臨床鑒別AZOOR與白點綜合征。另外值得注意的是，文獻中報道的大多病例實際上是AZOOR癥候群，并非真正的AZOOR，這些病例可能是不同疾病。
2 AZOOR臨床表現
AZOOR好發于年輕女性（男女比例約為1:3），年齡分布以青中年（平均發病年齡約35歲左右）為主[3-4]。患眼可伴有不同程度近視，發病較急，首診患者60%為單眼發病，40%為雙眼發病[2-4]。部分首診為單眼發病的患者，隨著病程進展，61%對側眼也出現癥狀。約有15%～30%的患者可復發，并且可多次反復發作，復發時間平均46個月（3周～156個月）[2]。
患者就診時主訴多為視物模糊或眼前有暗點遮擋，伴或不伴有閃光感，20%的患者于發病前出現感冒等病毒感染的前驅癥狀[2]。視力下降程度差異較大，就診時45%的患者視力好于20/20，29%的患者視力為20/25～20/40，僅5%的患者視力低于20/200。部分患者可伴有相對性傳入性瞳孔障礙[5]。絕大多數眼前節無異常，僅個別報道可見前房炎性細胞和角膜后沉著物，少量患者玻璃體出現炎性細胞[8-9]。
AZOOR患者眼底改變無特異性，多數患者眼底無明顯改變，部分患者黃斑區附近單發或多發黃白色點狀病灶，眼底可見視網膜色素改變呈區域性脫色素、色素紊亂等[5]。就診時76%的患者眼底正常，僅10%～12%的患者眼底有色素或其他改變。隨病程延長眼底可出現1個或多個圖形樣視網膜脈絡膜萎縮和色素增生區，視網膜動脈變細，周邊靜脈炎等[2, 5, 8]。Mrejen等[7]從400例疑診為AZOOR或AZOOR癥候群中篩選出符合診斷標準的30例患者，觀察發現其病灶部位、病程、病變形態均不同，AZOOR病灶可位于1個或多個區域并以視盤周圍為多見，特征性表現包括視網膜外層、RPE和脈絡膜受累區呈三角分帶狀，有清楚的視網膜外層進展線，病變區域的白色線幾周后可消退，如果分界線擴大和病灶增大或分界線持續存在表明病變在進展。病變一般從后極部向周邊部發展，也有少數由周邊部向后極部發展。
3 AZOOR影像特征
AZOOR患者FAF表現復雜多樣，部分患者可于黃斑、視盤周圍視網膜區域出現點狀或片狀強熒光，部分患者可在該區域出現弱熒光或強弱混雜熒光，少部分患者可無明顯異常熒光[5-8]。而Fujiwara等[4]在19只眼中觀察到有17只眼FAF異常，分布于視盤旁、周邊部及后極部，表現為弱熒光、強弱混雜熒光，隨病程發展FAF也可變化。Mrejen等[7]發現，病變區域內FAF表現為3個不同的帶區，特別是強熒光分界線，把正常視網膜和AZOOR病灶劃定出來。Shifera等[10]應用超廣角FAF觀察發現，AZOOR患者除了后極部病變區域存在異常熒光，部分患者在周邊視網膜靠近鋸齒緣附近也觀察到弱熒光改變區，與后極部的病變區不連續，有強熒光分隔；并且病變的進展呈三種方式，由后極部向周邊部發展的離心性、周邊部向后極部發展的向心性以及兩種方式同時存在。病變不同時期具有不同的FAF表現，這可能反應了視網膜外層和RPE損害或修復的程度。
AZOOR患者FFA無特征性表現，部分患者晚期可于黃斑區、視盤、周邊部等區域出現視網膜散在點片狀強熒光，部分患者僅晚期出現視網膜毛細血管的輕度滲漏，而多數患者造影各個時期均無明顯異常[5, 7]。Saito等[9]在44只眼中觀察發現，56%的患眼無異常，30%的患眼晚期視盤染色，26%的患眼血管壁染，8%的患眼點狀強熒光。
AZOOR患者ICGA早期無明顯異常，多數患者中晚期病灶區域出現弱熒光，晚期弱熒光更明確[3, 5, 7]。Saito等[9]觀察發現，22.7%的患者正常，65.9%的患者中期出現后極部到中周部的脈絡膜彌漫性強熒光，38.6%的患者后極部到中周部斑點狀強熒光，13.6%的患者脈絡膜大或中血管強熒光。
AZOOR患者OCT均顯示橢圓體帶區域性異常，表現為不同程度的橢圓體帶強反光帶的中斷、排列紊亂、變薄甚至局部缺失，交叉體帶缺損，嚴重時甚至累及外界膜、外核層或內核層變薄或不規則，RPE不規則，視網膜厚度降低，而脈絡膜厚度基本正常[2-4, 8]。這些病變可修復，但修復的時間和程度并不相同。So等[11]報道了1例22歲女性AZOOR患者，發病1個月后視力和多焦ERG恢復，橢圓體帶部分修復，但視錐細胞外節末端仍缺失，11個月后視網膜外觀正常。有些患者隨訪4年后，除橢圓體帶不完整外，外核層和內核層變薄，甚至視網膜厚度變薄[12]。有研究應用自適應掃描激光眼底鏡（AO-SLO）檢查在視網膜損害區域發現視錐細胞選擇性受損，并且比頻域OCT更敏感和準確[5, 13]。En-face OCT顯示大的融合斑狀灶弱反射，定位在橢圓體帶，而強反射的小斑點灶在外核層[14]。頻域OCT顯示斑點融合成強反射線，從外界膜延伸到外叢狀層。OCT血管成像（OCTA）并未發現視網膜微血管、脈絡膜毛細血管異常[14]。
4 視網膜功能改變
AZOOR患者均伴有不同程度的視野缺損，缺損形態與部位沒有特異性，可發生于任何一個區域；常見的視野缺損表現為生理盲點擴大、中心暗點、旁中心暗點、多發孤立暗點、弓形暗點等[5]。視野缺損的區域與OCT顯示的橢圓體帶損害部位相互對應[6]。部分觀點認為AZOOR特征性視野改變初期多為生理盲點擴大伴隨中心暗點[15]。Sakai等[6]在8只眼中發現6只眼生理盲點擴大，3只眼中心暗點或環形或混合性缺損；隨訪6個月，多數患眼視野損害減輕，沒有進展。Saito等[9]用Goldmann視野計檢測到50.0%的患眼為生理盲點擴大伴隨其他類型視野缺損，6個月后Humphrey視野計檢查顯示71.9%的患眼視野平均缺損值增加超過30%，治療和未治療眼的終點視野平均缺損值均顯著高于基線。
AZOOR患者ERG表現為視桿反應、最大反應、視錐反應及閃爍光反應均有不同程度的振幅降低及潛伏期延長[3]。多焦ERG可見局部視網膜振幅降低，其振幅降低區域與視野暗點及OCT顯示損害部位三者相互對應[6, 9]。并且大部分患者可表現為全視域、多焦ERG和EOG異常，是診斷AZOOR和判斷視功能損害的重要指標。ERG異常與病程相關，也可作為病情變化指標。視網膜功能損害是區域性的，并主要位于光感受器細胞的外節或光感受器細胞，反應在a波和早期感受器電位的下降[3]。盡管局部視功能損害，但ERG異常可以是整體性的，反應在視錐反應、RPE異常、EOG下降、圖形ERG黃斑功能異常、30 Hz閃爍反應潛伏期延長及波幅降低等[16]。有時一只眼出現了視力下降、視野缺損，對側眼尚無任何癥狀，眼底及FFA均正常，而ERG及多焦ERG顯示雙眼視功能明顯下降，包括視錐、視桿反應，14個月后對側眼視力才顯著下降[17]。Mkrtchyan等[18]借助多模式影像檢查提出，AZOOR功能和結構不一致的可能原因：（1）現有的檢查靈敏度尚不能檢測出功能損害，或結構已修復，而功能尚未恢復；（2）OCT和AO-SLO不同，如果僅為視錐細胞體積增大或間隔擴大，OCT顯示各條帶是完整的；（3）視錐和視桿細胞丟失達到一定程度，OCT才能顯示條帶的斷裂或不完整；（4）ERG為綜合電位，局部損害尚不影響整體ERG。
5 AZOOR的病因
AZOOR的發病原因和機制目前還不明確。Gass[19]提出了炎癥感染假說，其認為AZOOR感染的原發部位為視網膜光感受器細胞，這可以解釋部分患者出現閃光癥狀。微生物（細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體和原蟲等）通過視盤與鋸齒緣感染視網膜光感受器細胞，主要原因是由于這兩個區域神經上皮層的缺失，導致光感受器細胞的暴露，較容易受到致病微生物的攻擊。近年來Shifera等[10]通過超廣角FAF觀察發現，AZOOR患者后極部病變區及周邊視網膜靠近鋸齒緣附近存在兩處不連續的異常熒光，推測病原體是通過視盤及鋸齒緣兩處感染。AZOOR好發于近視人群的原因是近視眼球增大且視神經斜行插入鞏膜，使得眼球更易受到病菌侵襲。病菌感染了光感受器細胞，激發機體免疫系統對光感受器的免疫反應，從而導致功能損害。由視野的缺損部位也能解釋微生物原發的感染部位。Jampol和Becker[20]提出了自身免疫假說，其認為AZOOR綜合征相關疾病對于特定的基因有著共同的易感因素，擁有特定易感基因的個體與環境的交互影響下容易導致AZOOR綜合征的發生，這類患者可能同時患有其他自身免疫疾病。但這兩個假說都還未得到證實。
6 AZOOR的治療和預后
AZOOR目前無有效治療方法，大部分學者認為此病有一定的自限性[2]。基于AZOOR感染與自身免疫因素的兩個病因假說，可試用抗病毒或糖皮質激素治療。但Gass等[2]并未觀察到口服或靜脈注射糖皮質激素患者與不用糖皮質激素治療患者的預后有明顯差異。個別臨床報道發現，球后注射曲安奈德的效果明顯好于未使用糖皮質激素的患者[9]。盡管口服伐昔洛韋抗病毒治療能使部分患者視力和視野得到顯著改善[1, 21]，但未得到廣泛的證實。
大部分AZOOR患者視力可完全恢復[6, 8]；少部分患者則殘留區域性光感受器的功能障礙，出現永久的視野缺損[6, 8, 12, 22]。39%的患者預后視力達到20/20，29%的患者視力為20/25～20/40，僅10的%患者視力低于4/200，少部分患者由于周邊視野損害出現法定盲[6]。