病例介紹　患者，男，22 歲，漢族，右利手。因“頭暈發熱 10 d，下肢無力 3 d，意識障礙 1⁺ d”于 2020 年 5 月 7 日入成都上錦南府醫院重癥醫學科。入院前 10 d，患者田間勞動后出現頭暈伴發熱（測體溫 37.6℃）、頭痛、惡心嘔吐、腹瀉；入院前 3 d 患者出現小便困難、雙下肢無力，行走困難，予保留導尿；入院前 1 d 患者出現胡言亂語、意識不清，為進一步診治入院。既往史無特殊。否認有毒、有害物質接觸。

入院體格檢查：體溫 36.5℃，脈搏 78 次/min，呼吸頻率 19 次/min，血壓 120/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼之不應，壓眶有反應，Richmond 躁動-鎮靜評分 3 分，雙側瞳孔等大等圓，直徑 2 mm，對光反射遲鈍，雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌不合作。四肢痛刺激可見活動，雙側病理征陰性，頸阻陽性，克氏征和布氏征陰性。入院后檢查（2020 年 5 月 7 日）：血常規示白細胞 12.06×10⁹/L，中性粒細胞 77.95%。電解質：鈉 128 mmol/L，氯 89 mmol/L。降鈣素原 0.09 ng/mL，C 反應蛋白 16.7 mg/L。TORCH 篩查：巨細胞病毒抗體免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G 為 61.1 U/mL，風疹病毒抗體 IgG 為 31.7 U/mL，余正常。甲狀腺功能及抗體：促甲狀腺激素 9.21 mU/L，游離三碘甲腺原氨酸 3.11 pmol/L，游離甲狀腺素 10.06 pmol/L，抗甲狀腺球蛋白抗體 1 288 U/mL，抗甲狀腺過氧化物酶抗體 484 U/mL。人巨細胞病毒實時熒光檢測、EB 病毒抗體、結核感染 T 細胞試驗、輸血前全套、真菌 G/GM 試驗均陰性。頭、胸、腹部 CT：① 右側半球腦實質稍腫脹，局部密度稍降低，腦溝腦裂稍淺，中線居中；② 雙肺下葉少許炎癥，合并其他待排；③ 腹腔內腸管擴張，部分小腸腔內少許積液并見氣液平，請結合臨床。腰椎穿刺顯示初壓 110 mm H₂O（1 mm H₂O=9.81 Pa），末壓 60 mm H₂O，外觀無色透明，有核細胞 56×10⁶/L，單個核細胞 84%；微量蛋白 1.53 mmol/L，糖 3.49 mmol/L（同期血糖 6.86 mmo/L），氯 111 mmol/L（同期血氯 101 mmo/L）。結核抗體 DNA 陰性。涂片查細菌、真菌、抗酸桿菌陰性，墨汁染色，細菌培養陰性。入院當天患者血氧飽和度不能維持，予氣管插管、呼吸機輔助通氣，給予阿昔洛韋抗病毒治療（500 mg/次、每 8 小時 1 次），并予鎮靜鎮痛等對癥治療。入院第 3 天（5 月 9 日）患者神志嗜睡，雙上肢肌力 4⁺級，雙下肢肌力 2 級，入院第 4 天（5 月 10 日）拔除氣管插管改為無創呼吸機輔助呼吸。住院期間查血和腦脊液自身免疫性腦炎抗體 12 項（采用微量樣本多重蛋白定量技術）均陰性，包括抗谷氨酸受體（NMDA 型）抗體 IgG、抗谷氨酸受體（AMPA1 型）抗體 IgG、抗谷氨酸受體（AMPA2 型）抗體 IgG、抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白 1 抗體 IgG、抗 γ-氨基丁酸 B 型受體抗體 IgG、抗接觸蛋白關聯蛋白 2 抗體 IgG、抗 IgLON 家族蛋白 5 抗體 IgG、抗二縮氨酸相似蛋白 6 抗體 IgG、抗甘氨酸受體 1 抗體 IgG、抗多巴胺受體 2 抗體 IgG、抗谷氨酸脫羧酶 2 抗體 IgG 和抗代謝性谷氨酸受體 5 抗體 IgG。中樞神經系統脫髓鞘抗體：血清和腦脊液抗水通道蛋白 4 抗體、人髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體、抗髓鞘堿性蛋白抗體抗體均陰性；血清抗膠質纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）抗體陰性，腦脊液抗 GFAP 抗體陽性（滴度為 1∶100），見圖 1。5 月 15 日頭顱 MRI 增強掃描顯示：雙側基底節區及丘腦見斑點狀稍長 T2 信號，液體抑制反轉恢復序列呈高信號，增強后未見異常強化，見圖 2。頸胸椎 MRI 增強掃描未見異常。

圖1 患者治療前后抗 GFAP 抗體檢測結果

a. 治療前腦脊液抗 GFAP 抗體陽性（滴度為 1∶100）；b. 治療后腦脊液抗 GFAP 抗體陽性（滴度為 1∶32）

圖選項

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圖2 患者頭部 MRI 增強掃描影像

a、b. 雙側基底節區及丘腦斑點狀稍長 T2 信號；c. 冠狀位增強掃描未見異常；d. 矢狀位增強掃描未見異常

圖選項

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因患者腦脊液抗 GFAP 抗體陽性，5 月 13 日予丙種球蛋白 0.4 g/（kg·d）沖擊治療 5 d，患者神志轉清，5 月 16 日停無創呼吸機轉神經內科普通病房。轉入神經內科普通病房時患者仍存在下肢癱瘓且保留導尿管，右下肢肌力 3⁺級，左下肢肌力 2 級，第 6 胸椎平面以下痛覺減退，雙下肢病理征陰性，頸阻陽性，克氏征和布氏征陰性，改良 Rankin 量表（modified Rankin Scale，mRS）評分 4 分。繼續予以抗感染、護肝、康復等治療，患者下肢肌力恢復至 4 級，但存在大便失禁，無法自主排尿。肌電圖顯示右側腓總神經運動傳導復合肌肉動作電位波幅降低；余未見異常。5 月 26 日予甲潑尼龍 1 000 mg 沖擊治療 5 d 后續以口服潑尼松 60 mg，并逐漸減量。6 月 1 日復查腰椎穿刺顯示：初壓 60 mm H₂O，末壓 10 mm H₂O，有核細胞 50×10⁶/L，單個核細胞 72%。生化檢查示：微量蛋白 0.89 g/L，糖、氯未見異常。IgG 合成率 37.927 mg/d。復查腦脊液抗 GFAP 抗體滴度較前下降（滴度為 1∶32），見圖 1。入院 1 個月后，患者可站立，但站立時出現頭暈、面色蒼白、雙眼發黑、一過性意識喪失，平躺后緩解，測臥位血壓 84/39 mm Hg，立位血壓測不出，考慮自主神經受累，再次予丙種球蛋白沖擊治療，同時予以鹽酸米多君（逐漸加量至 2.5 mg/次、3 次/d）治療體位性低血壓，患者可攙扶行走，臥位血壓 117/77 mm Hg，坐位血壓 87/49 mm Hg。復查頭顱 MRI 增強掃描：雙側基底節區及丘腦異常信號，與 5 月 15 日舊片對比，左側基底節區病灶減少，胸腰椎增強掃描未見明顯異常，患者出院時可扶持下行走，mRS 評分 2 分。發病 3 個月后隨訪顯示，患者可獨立行走，自行解小便，無體位性低血壓，mRS 評分 1 分。發病 6 個月后隨訪顯示，患者無癥狀，mRS 評分 0 分，無復發。

討論　自身免疫性 GFAP 星形細胞病是一種罕見疾病，2016 年由美國梅奧醫院 Lennon 團隊首次報道^[1]，該病是一種自身免疫性腦膜、腦脊髓膜炎，可累及從視神經、腦、腦膜、脊髓等部位，GFAP 抗體陽性是重要的診斷標志物。GFAP 是一種細胞內的中間絲蛋白，是成熟星形膠質細胞的標志物，其主要作用是：① 構成星形膠質細胞的主要骨架，是細胞內的功能蛋白、酶及底物相互作用的平臺；② 參與細胞間的連接和通訊；③ 參與星形膠質細胞可塑性調控^[2]。人類GFAP基因位于 17 號染色體長臂 2 區 1 帶，由 9 個外顯子和 8 個內含子組成^[3]。GFAP 有多種亞型在人腦中表達^[4]，包括 GFAPα、GFAPβ、GFAPδ、GFAPζ、GFAPκ 等，其中最豐富的是 GFAPα，其次是 GFAPδ。因檢測手段局限，故目前主要檢測 GFAPα 和 GFAPδ。此外，GFAP 的異常表達還與多種疾病相關，如帕金森病、阿爾茨海默病、膠質瘤和精神障礙等^[5]。

該病可在任何年齡發病，中位發病年齡為 44～50 歲^[6]，無明顯性別差別。該病的病因及發病機制尚不清楚，可能與以下幾個方面有關：① 同時合并自身免疫性疾病（約 20%）^[7]，如 1 型糖尿病、類風濕性關節炎、干燥綜合征和自身免疫性甲狀腺炎等。Iorio 等^[8]的研究顯示，22 例患者中有 6 例合并自身免疫性疾病（27.3%），本文報道的病例也存在自身免疫性甲狀腺炎。② 合并腫瘤，Iorio 等^[8]的研究發現，22 例患者中有 3 例合并腫瘤（13.6%），乳腺癌、卵巢癌、胸腺癌各 1 例。Flanagan 等^[7]的研究中 102 例患者有 35 例發現腫瘤（34.3%），其中畸胎瘤最常見，其他還包括膠質瘤、腎上腺癌、多發性骨髓瘤等。③ 病毒感染，Li 等^[9]報道了一例發生于單純皰疹病毒腦炎后的自身免疫性 GFAP 星形細胞病。其他研究者也報道了 2 例患者有單純皰疹病毒感染的證據^[10-11]。因此，自身免疫性 GFAP 星形細胞病的病因可能與合并的其他自身免疫性疾病、腫瘤、病毒感染等因素相關，但具體機制尚需研究。

根據受累部位不同，該病主要臨床表現為以下 3 類：腦膜腦炎最常見（55%），其次是腦膜腦脊髓炎（40%），單純的脊髓炎最少見（5%），病前多有感染前驅癥狀；腦膜腦炎的癥狀包括譫妄（60%），頭痛、嘔吐、頸部僵硬（60%），震顫（40%），精神癥狀（30%，包括抑郁、焦慮、精神障礙和失眠），視力障礙（30%），癲癇（20%）等；脊髓炎的癥狀包括肢體麻木、感覺異常、無力（25%）；還有其他伴發的癥狀如共濟失調（40%）、自主神經功能障礙（20%，包括直立性低血壓、胃腸功能紊亂、勃起功能障礙和膀胱功能障礙等）以及周圍神經病（<5%）^[6]。本病例除表現為腦膜腦炎、腦脊髓膜炎外，還出現了頑固性體位性低血壓和膀胱殘余尿等自主神經功能障礙。

該病腦脊液常呈炎性改變，90% 的患者以淋巴細胞升高為主，80% 的患者存在腦脊液微量蛋白升高^[6]。目前認為腦脊液 GFAP 抗體陽性較血清 GFAP 抗體陽性對該病的診斷有更高的臨床意義。隨著臨床癥狀的好轉，GFAP 抗體滴度也逐漸降低^[12]。本例患者經過治療后腦脊液 GFAP 抗體滴度下降（治療前 1∶100，治療后 1∶32），臨床好轉。此外，該病最具特征性的 MRI 改變是垂直于腦室的腦白質“血管樣放射狀強化”，可見于 40%～50% 的患者，治療后該強化易消失^[12]。本例患者腦 MRI 雖未見典型的放射狀強化，但 T2 和液體抑制反轉恢復序列見基底節區和側腦室周圍明顯的點線樣高信號。若累及脊髓，MRI 可表現為大于 3 個節段的長節段脊髓病變，且以脊髓灰質受累為主，多累及胸段，部分患者脊髓 MRI 表現為可有脊髓中央管線樣強化^[13]，但與多發性硬化、視神經脊髓炎的脊髓損害的影像學改變相比，自身免疫性 GFAP 星形細胞病患者的脊髓 MRI 表現顯得更加細微和模糊^[6]。

該病的急性期治療主要包括皮質類固醇沖擊治療、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換，治療總體反應較好，多數呈單向病程，但有 1/5 的患者可出現復發，需長期服用免疫抑制劑^{[7-8，10，14-15]}。梅奧醫院對 38 例患者進行了長達 20 個月的隨訪，這些患者的中位 mRS 評分為 1 分^[7]。意大利的一項研究對 19 名患者進行了 8.5 個月的隨訪，其平均 mRS 評分為 1.5 分^[8]。國內對 7 例患者隨訪≥1 年，其中 6 例預后不良，2 例在隨訪期間死亡^[15]。本文所報道的病例治療后 6 個月隨訪無癥狀，無復發。

綜上，自身免疫性 GFAP 星形細胞病是一種罕見的類固醇反應性疾病，患者總體預后良好，因此，當臨床表現為腦膜腦脊髓炎同時受累，或其中之一時，應考慮與該病鑒別。腦脊液中檢測到 GFAP-IgG 陽性具有診斷價值。MRI 增強可出現腦室周圍白質“血管樣放射狀強化”的特征性改變，約 1/4 的患者可合并腫瘤。皮質類固醇沖擊治療、免疫球蛋白和血漿置換均可作為治療選擇。

病例介紹　患者，男，22 歲，漢族，右利手。因“頭暈發熱 10 d，下肢無力 3 d，意識障礙 1⁺ d”于 2020 年 5 月 7 日入成都上錦南府醫院重癥醫學科。入院前 10 d，患者田間勞動后出現頭暈伴發熱（測體溫 37.6℃）、頭痛、惡心嘔吐、腹瀉；入院前 3 d 患者出現小便困難、雙下肢無力，行走困難，予保留導尿；入院前 1 d 患者出現胡言亂語、意識不清，為進一步診治入院。既往史無特殊。否認有毒、有害物質接觸。

入院體格檢查：體溫 36.5℃，脈搏 78 次/min，呼吸頻率 19 次/min，血壓 120/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼之不應，壓眶有反應，Richmond 躁動-鎮靜評分 3 分，雙側瞳孔等大等圓，直徑 2 mm，對光反射遲鈍，雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌不合作。四肢痛刺激可見活動，雙側病理征陰性，頸阻陽性，克氏征和布氏征陰性。入院后檢查（2020 年 5 月 7 日）：血常規示白細胞 12.06×10⁹/L，中性粒細胞 77.95%。電解質：鈉 128 mmol/L，氯 89 mmol/L。降鈣素原 0.09 ng/mL，C 反應蛋白 16.7 mg/L。TORCH 篩查：巨細胞病毒抗體免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G 為 61.1 U/mL，風疹病毒抗體 IgG 為 31.7 U/mL，余正常。甲狀腺功能及抗體：促甲狀腺激素 9.21 mU/L，游離三碘甲腺原氨酸 3.11 pmol/L，游離甲狀腺素 10.06 pmol/L，抗甲狀腺球蛋白抗體 1 288 U/mL，抗甲狀腺過氧化物酶抗體 484 U/mL。人巨細胞病毒實時熒光檢測、EB 病毒抗體、結核感染 T 細胞試驗、輸血前全套、真菌 G/GM 試驗均陰性。頭、胸、腹部 CT：① 右側半球腦實質稍腫脹，局部密度稍降低，腦溝腦裂稍淺，中線居中；② 雙肺下葉少許炎癥，合并其他待排；③ 腹腔內腸管擴張，部分小腸腔內少許積液并見氣液平，請結合臨床。腰椎穿刺顯示初壓 110 mm H₂O（1 mm H₂O=9.81 Pa），末壓 60 mm H₂O，外觀無色透明，有核細胞 56×10⁶/L，單個核細胞 84%；微量蛋白 1.53 mmol/L，糖 3.49 mmol/L（同期血糖 6.86 mmo/L），氯 111 mmol/L（同期血氯 101 mmo/L）。結核抗體 DNA 陰性。涂片查細菌、真菌、抗酸桿菌陰性，墨汁染色，細菌培養陰性。入院當天患者血氧飽和度不能維持，予氣管插管、呼吸機輔助通氣，給予阿昔洛韋抗病毒治療（500 mg/次、每 8 小時 1 次），并予鎮靜鎮痛等對癥治療。入院第 3 天（5 月 9 日）患者神志嗜睡，雙上肢肌力 4⁺級，雙下肢肌力 2 級，入院第 4 天（5 月 10 日）拔除氣管插管改為無創呼吸機輔助呼吸。住院期間查血和腦脊液自身免疫性腦炎抗體 12 項（采用微量樣本多重蛋白定量技術）均陰性，包括抗谷氨酸受體（NMDA 型）抗體 IgG、抗谷氨酸受體（AMPA1 型）抗體 IgG、抗谷氨酸受體（AMPA2 型）抗體 IgG、抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白 1 抗體 IgG、抗 γ-氨基丁酸 B 型受體抗體 IgG、抗接觸蛋白關聯蛋白 2 抗體 IgG、抗 IgLON 家族蛋白 5 抗體 IgG、抗二縮氨酸相似蛋白 6 抗體 IgG、抗甘氨酸受體 1 抗體 IgG、抗多巴胺受體 2 抗體 IgG、抗谷氨酸脫羧酶 2 抗體 IgG 和抗代謝性谷氨酸受體 5 抗體 IgG。中樞神經系統脫髓鞘抗體：血清和腦脊液抗水通道蛋白 4 抗體、人髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體、抗髓鞘堿性蛋白抗體抗體均陰性；血清抗膠質纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）抗體陰性，腦脊液抗 GFAP 抗體陽性（滴度為 1∶100），見圖 1。5 月 15 日頭顱 MRI 增強掃描顯示：雙側基底節區及丘腦見斑點狀稍長 T2 信號，液體抑制反轉恢復序列呈高信號，增強后未見異常強化，見圖 2。頸胸椎 MRI 增強掃描未見異常。

圖1 患者治療前后抗 GFAP 抗體檢測結果

a. 治療前腦脊液抗 GFAP 抗體陽性（滴度為 1∶100）；b. 治療后腦脊液抗 GFAP 抗體陽性（滴度為 1∶32）

圖選項

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圖2 患者頭部 MRI 增強掃描影像

a、b. 雙側基底節區及丘腦斑點狀稍長 T2 信號；c. 冠狀位增強掃描未見異常；d. 矢狀位增強掃描未見異常

圖選項

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因患者腦脊液抗 GFAP 抗體陽性，5 月 13 日予丙種球蛋白 0.4 g/（kg·d）沖擊治療 5 d，患者神志轉清，5 月 16 日停無創呼吸機轉神經內科普通病房。轉入神經內科普通病房時患者仍存在下肢癱瘓且保留導尿管，右下肢肌力 3⁺級，左下肢肌力 2 級，第 6 胸椎平面以下痛覺減退，雙下肢病理征陰性，頸阻陽性，克氏征和布氏征陰性，改良 Rankin 量表（modified Rankin Scale，mRS）評分 4 分。繼續予以抗感染、護肝、康復等治療，患者下肢肌力恢復至 4 級，但存在大便失禁，無法自主排尿。肌電圖顯示右側腓總神經運動傳導復合肌肉動作電位波幅降低；余未見異常。5 月 26 日予甲潑尼龍 1 000 mg 沖擊治療 5 d 后續以口服潑尼松 60 mg，并逐漸減量。6 月 1 日復查腰椎穿刺顯示：初壓 60 mm H₂O，末壓 10 mm H₂O，有核細胞 50×10⁶/L，單個核細胞 72%。生化檢查示：微量蛋白 0.89 g/L，糖、氯未見異常。IgG 合成率 37.927 mg/d。復查腦脊液抗 GFAP 抗體滴度較前下降（滴度為 1∶32），見圖 1。入院 1 個月后，患者可站立，但站立時出現頭暈、面色蒼白、雙眼發黑、一過性意識喪失，平躺后緩解，測臥位血壓 84/39 mm Hg，立位血壓測不出，考慮自主神經受累，再次予丙種球蛋白沖擊治療，同時予以鹽酸米多君（逐漸加量至 2.5 mg/次、3 次/d）治療體位性低血壓，患者可攙扶行走，臥位血壓 117/77 mm Hg，坐位血壓 87/49 mm Hg。復查頭顱 MRI 增強掃描：雙側基底節區及丘腦異常信號，與 5 月 15 日舊片對比，左側基底節區病灶減少，胸腰椎增強掃描未見明顯異常，患者出院時可扶持下行走，mRS 評分 2 分。發病 3 個月后隨訪顯示，患者可獨立行走，自行解小便，無體位性低血壓，mRS 評分 1 分。發病 6 個月后隨訪顯示，患者無癥狀，mRS 評分 0 分，無復發。

討論　自身免疫性 GFAP 星形細胞病是一種罕見疾病，2016 年由美國梅奧醫院 Lennon 團隊首次報道^[1]，該病是一種自身免疫性腦膜、腦脊髓膜炎，可累及從視神經、腦、腦膜、脊髓等部位，GFAP 抗體陽性是重要的診斷標志物。GFAP 是一種細胞內的中間絲蛋白，是成熟星形膠質細胞的標志物，其主要作用是：① 構成星形膠質細胞的主要骨架，是細胞內的功能蛋白、酶及底物相互作用的平臺；② 參與細胞間的連接和通訊；③ 參與星形膠質細胞可塑性調控^[2]。人類GFAP基因位于 17 號染色體長臂 2 區 1 帶，由 9 個外顯子和 8 個內含子組成^[3]。GFAP 有多種亞型在人腦中表達^[4]，包括 GFAPα、GFAPβ、GFAPδ、GFAPζ、GFAPκ 等，其中最豐富的是 GFAPα，其次是 GFAPδ。因檢測手段局限，故目前主要檢測 GFAPα 和 GFAPδ。此外，GFAP 的異常表達還與多種疾病相關，如帕金森病、阿爾茨海默病、膠質瘤和精神障礙等^[5]。

該病可在任何年齡發病，中位發病年齡為 44～50 歲^[6]，無明顯性別差別。該病的病因及發病機制尚不清楚，可能與以下幾個方面有關：① 同時合并自身免疫性疾病（約 20%）^[7]，如 1 型糖尿病、類風濕性關節炎、干燥綜合征和自身免疫性甲狀腺炎等。Iorio 等^[8]的研究顯示，22 例患者中有 6 例合并自身免疫性疾病（27.3%），本文報道的病例也存在自身免疫性甲狀腺炎。② 合并腫瘤，Iorio 等^[8]的研究發現，22 例患者中有 3 例合并腫瘤（13.6%），乳腺癌、卵巢癌、胸腺癌各 1 例。Flanagan 等^[7]的研究中 102 例患者有 35 例發現腫瘤（34.3%），其中畸胎瘤最常見，其他還包括膠質瘤、腎上腺癌、多發性骨髓瘤等。③ 病毒感染，Li 等^[9]報道了一例發生于單純皰疹病毒腦炎后的自身免疫性 GFAP 星形細胞病。其他研究者也報道了 2 例患者有單純皰疹病毒感染的證據^[10-11]。因此，自身免疫性 GFAP 星形細胞病的病因可能與合并的其他自身免疫性疾病、腫瘤、病毒感染等因素相關，但具體機制尚需研究。

根據受累部位不同，該病主要臨床表現為以下 3 類：腦膜腦炎最常見（55%），其次是腦膜腦脊髓炎（40%），單純的脊髓炎最少見（5%），病前多有感染前驅癥狀；腦膜腦炎的癥狀包括譫妄（60%），頭痛、嘔吐、頸部僵硬（60%），震顫（40%），精神癥狀（30%，包括抑郁、焦慮、精神障礙和失眠），視力障礙（30%），癲癇（20%）等；脊髓炎的癥狀包括肢體麻木、感覺異常、無力（25%）；還有其他伴發的癥狀如共濟失調（40%）、自主神經功能障礙（20%，包括直立性低血壓、胃腸功能紊亂、勃起功能障礙和膀胱功能障礙等）以及周圍神經病（<5%）^[6]。本病例除表現為腦膜腦炎、腦脊髓膜炎外，還出現了頑固性體位性低血壓和膀胱殘余尿等自主神經功能障礙。

該病腦脊液常呈炎性改變，90% 的患者以淋巴細胞升高為主，80% 的患者存在腦脊液微量蛋白升高^[6]。目前認為腦脊液 GFAP 抗體陽性較血清 GFAP 抗體陽性對該病的診斷有更高的臨床意義。隨著臨床癥狀的好轉，GFAP 抗體滴度也逐漸降低^[12]。本例患者經過治療后腦脊液 GFAP 抗體滴度下降（治療前 1∶100，治療后 1∶32），臨床好轉。此外，該病最具特征性的 MRI 改變是垂直于腦室的腦白質“血管樣放射狀強化”，可見于 40%～50% 的患者，治療后該強化易消失^[12]。本例患者腦 MRI 雖未見典型的放射狀強化，但 T2 和液體抑制反轉恢復序列見基底節區和側腦室周圍明顯的點線樣高信號。若累及脊髓，MRI 可表現為大于 3 個節段的長節段脊髓病變，且以脊髓灰質受累為主，多累及胸段，部分患者脊髓 MRI 表現為可有脊髓中央管線樣強化^[13]，但與多發性硬化、視神經脊髓炎的脊髓損害的影像學改變相比，自身免疫性 GFAP 星形細胞病患者的脊髓 MRI 表現顯得更加細微和模糊^[6]。

該病的急性期治療主要包括皮質類固醇沖擊治療、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換，治療總體反應較好，多數呈單向病程，但有 1/5 的患者可出現復發，需長期服用免疫抑制劑^{[7-8，10，14-15]}。梅奧醫院對 38 例患者進行了長達 20 個月的隨訪，這些患者的中位 mRS 評分為 1 分^[7]。意大利的一項研究對 19 名患者進行了 8.5 個月的隨訪，其平均 mRS 評分為 1.5 分^[8]。國內對 7 例患者隨訪≥1 年，其中 6 例預后不良，2 例在隨訪期間死亡^[15]。本文所報道的病例治療后 6 個月隨訪無癥狀，無復發。

綜上，自身免疫性 GFAP 星形細胞病是一種罕見的類固醇反應性疾病，患者總體預后良好，因此，當臨床表現為腦膜腦脊髓炎同時受累，或其中之一時，應考慮與該病鑒別。腦脊液中檢測到 GFAP-IgG 陽性具有診斷價值。MRI 增強可出現腦室周圍白質“血管樣放射狀強化”的特征性改變，約 1/4 的患者可合并腫瘤。皮質類固醇沖擊治療、免疫球蛋白和血漿置換均可作為治療選擇。