目的回顧性分析兒童重癥法洛四聯癥(tetralogy of Fallot,TOF)分期手術治療的臨床療效,探究兒童TOF的個性化治療方案。 方法回顧性分析新華醫院2009年1月至2014年12月期間收治TOF 110例患者的臨床資料,根據生長發育程度、缺氧程度、肺動脈發育程度(McGoon比值)、左心室容積指數(left ventricular end-diastolic volume index,LVEDVI)將患兒分為重癥TOF組(A組)和輕癥TOF組(B組)。A組共23例,均行分期手術,一期行改良肺動脈-鎖骨下動脈連接術(modified Blalock-Taussig,MBTs),二期行TOF根治術;B組共87例,均行一期TOF根治手術。分析比較兩組患兒術前、術后動脈血氧飽和度、McGoon比值、LVEDVI、手術情況及隨訪情況,總結相關治療經驗。 結果A組一期MBTs術后無死亡,兩次手術間隔為9(6.3~25.3)個月;與一期MBTs術時相比,二期根治術時的McGoon比值、LVEDVI均有所提高,肺動脈發育和左心室發育均達到了根治手術的標準(P<0.01);二期根治術后早期死亡1例,因肺部感染死亡,其余均順利出院,術后隨訪結果良好。B組一期根治術后早期死亡3例,無晚期死亡,死亡原因為低心排血量綜合征。根治手術時,兩組患兒的住院病死率、住院總時間、體外循環時間、主動脈阻斷時間、術中使用跨瓣環補片、術后重癥監護時間、滲出總量以及氣管插管時間差異無統計學意義(P>0.05)。 結論不滿足行一期根治手術標準的重癥TOF患兒,行分期手術治療效果可靠。兒童TOF行分期根治手術,可以達到與輕癥TOF行一期根治術相似的早、中期療效,遠期效果有待進一步隨訪觀察。