目的總結肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（hepatic epithelioid angiomyolipoma，HEAML）的臨床病理和免疫表型特征并探討其診斷與鑒別診斷方法。方法回顧性分析 2011 年 8 月至 2017 年 12 月期間淮安市第一人民醫院病理科外科活檢的 5 例 HEAML 患者的臨床和影像學表現、病理學形態及免疫組織化學特征。結果5 例患者中男 2 例，女 3 例；年齡 38～64 歲，平均 50 歲。肝臟左葉腫瘤 2 例，右葉腫瘤 3 例。術前影像學檢查有 3 例診斷為肝癌，有 2 例診斷為肝臟錯構瘤和（或）血管瘤。腫瘤直徑 1.5～7.0 cm，平均 3.6 cm。鏡下腫瘤由較多上皮樣平滑肌細胞、薄壁血管及少量脂肪混雜而成。免疫組織化學檢測結果見 melan-A、 HMB45 及 SMA 均陽性，HepPar-1、AE1/AE3、EMA、CD117、Dog-1、CD10、CgA、Syn 和 Desmin 均陰性， Ki-67 增殖指數 2%～10%。患者隨訪 2～76 個月（平均 31.4 個月），均無瘤存活，無一例復發或轉移。結論HEAML 是肝臟少見的原發性間葉性腫瘤，應避免術前、術后病理檢查中將其誤判為肝臟其他良惡性腫瘤，影響臨床處理及治療，結合組織形態及免疫組織化學染色結果可進行診斷及鑒別診斷。