目的觀察原發性葡萄膜淋巴瘤的臨床、影像特征和病理特點。方法回顧性臨床研究。2012年至2018年于北京同仁醫院眼科中心臨床及病理檢查確診的原發性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼納入研究。其中，男性3例，女性1例；均為單眼發病。平均年齡（54.00±13.58）歲。初診至病理確定診斷的平均時間為（18.50±9.29）個月。行眼球摘除3例，組織活檢1例。患眼均行BCVA、眼底彩色照相、彩色多普勒超聲以及眼眶MRI檢查。行UBM、OCT、FFA、ICGA檢查分別為2、3、3、2只眼。觀察患者臨床表現、影像特征和病理學改變。隨訪時間≥6個月。結果初診時，患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分別為1、2、1只眼。脈絡膜、睫狀體、虹膜均受累3只眼；脈絡膜受累1只眼。眼底表現為脈絡膜“豹斑”狀黃白色浸潤，病灶越過血管弓至赤道及周邊部。彩色多普勒超聲檢查可見所有患眼脈絡膜彌漫增厚呈帶狀低回聲，伴鞏膜外浸潤（ESE），呈鞏膜后對應的低回聲區。其中，ESE呈新月形增厚1只眼，結節狀增厚3只眼。UBM檢查可見全周睫狀體回聲增厚，內部回聲降低，虹膜受累。OCT檢查可見RPE呈波浪狀隆起，局部視網膜神經上皮層脫離。FFA檢查可見病灶早期呈斑駁狀強弱熒光，晚期熒光素滲漏。眼眶MRI檢查可見眼球后壁增厚，增強后強化。病理檢查均證實為黏膜相關淋巴組織結外邊緣區淋巴瘤。結論葡萄膜淋巴瘤多累及脈絡膜；臨床表現多樣；彩色多普勒超聲具有特征性表現，ESE呈新月形或結節狀增厚具有診斷價值。