目的探討提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術矯正兒童小瞼裂綜合征（blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES）的療效。方法2015 年 3 月—2017 年 6 月，采用提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術一期矯正 26 例兒童雙眼 BPES。其中，男 16 例，女 10 例；年齡 4～14 歲，平均 7 歲。均有典型的小瞼裂四聯征。7 例伴有鼻梁低平，20 例伴有弱視和斜視。瞼裂長度（19.5±4.5）mm，瞼裂寬度（2.5±1.6）mm，內眥間距（42.1±6.5）mm，提上瞼肌肌力（5.5±1.3）mm。結果術后切口均Ⅰ期愈合。23 例獲隨訪，隨訪時間 2～12 個月，平均 10 個月。其中 2 例矯正不足、3 例過度矯正，6 例眼瞼線弧度欠佳，均無眼瞼內外翻和角膜炎發生。其余患兒均成功矯正上瞼下垂和內眥贅皮，眼瞼線弧度自然。術后 7 d 測量瞼裂長度（27.2±1.9）mm，瞼裂寬度（12.5±1.3）mm，內眥間距（29.4±2.6）mm；以上指標均較術前顯著改善，差異有統計學意義（t=0.127，P=0.042；t=0.341，P=0.029；t=0.258，P=0.038）。術后無因瞼裂寬度、長度回退導致的成角畸形發生。結論提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術能達到一期矯正兒童 BPES 目的，可獲得較好臨床療效。