引用本文： 曲春安, 劉悅, 王曉雨, 李敏, 李東岳, 唐勝建. 提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術矯正兒童小瞼裂綜合征. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(6): 714-717. doi: 10.7507/1002-1892.201712065 復制
小瞼裂綜合征（blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES）又稱先天性瞼裂狹小綜合征或小瞼裂畸形，主要表現為瞼裂狹小、反向內眥贅皮、上瞼下垂和內眥間距增寬，同時可伴有斜視、弱視、鼻梁低平、面部缺損等常染色體顯性遺傳病[1-2]。BPES 以手術治療為主，但由于該綜合征臨床表現復雜且合并多處畸形，選擇一期手術還是分期手術一直是臨床研究熱點。分期手術，即先行內眥贅皮的矯正和外眥開大，擇期再矯正上瞼下垂[3]，兩次手術時間相對較短，降低了手術的危險性[4]，并且可以通過兩次手術有效矯正合并的多處畸形，從而獲得較好的效果。但分期手術治療時間較長。近年來隨著手術技術的發展，臨床逐漸開展了一期手術矯正 BPES。2015 年 3 月—2017 年 6 月，我們采用提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術一期矯正 26 例兒童 BPES，獲得較好療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患兒選擇標準
納入標準：① 臨床診斷為 BPES，且適合手術治療者；② 提上瞼肌肌力>4 mm 者；③ 瞼裂狹窄，影響正常生活者；④ 伴有斜視、弱視和面部缺損者。排除標準：① 患有全身出血性疾病，如血小板減少性紫癜、血友病等；② 患有肺部疾患，如嚴重支氣管哮喘和肺部感染；③ 患有嚴重糖尿病、嚴重高血壓、心臟病、精神病等；④ 全身性感染者；⑤ 患有自身免疫性疾病者，如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、皮肌炎等；⑥ 眼部合并感染者。2015 年 3 月—2017 年 6 月，共 26 例雙眼 BPES 患兒符合選擇標準，納入研究。
1.2 一般資料
本組男 16 例，女 10 例；年齡 4～14 歲，平均 7 歲。均有典型的小瞼裂四聯征，包括瞼裂狹小、反向內眥贅皮、上瞼下垂和內眥間距增寬。7 例伴有鼻梁低平，20 例伴有弱視和斜視。瞼裂長度（19.5±4.5）mm，瞼裂寬度（2.5±1.6）mm，內眥間距（42.1±6.5）mm，提上瞼肌肌力（5.5±1.3）mm。
1.3 手術方法
術前標記原內眥點（A）和預計內眥點（B）位置，并取兩點的中點（C）；分別于 A、B 兩點連線的兩側取 D、E 點，D、E 點與 C 點的距離為 A、B 點連線距離的一半。內眥角切線角度設計：AC、CD 夾角=AC、CE 夾角=60°，CD、DH 夾角=CE、EI 夾角=45°[5-6]，AC=BC=CD=CE=DH=EI，在 A 點分別作向上、下的沿瞼緣的切線 AF 和 AG，使 AF=AG=AC=BC，在眼瞼上方 6～7 mm 處畫出重瞼線（圖 1a）。
用配有 0.3 mL 腎上腺素的 2% 利多卡因行上瞼和內眥局麻，先沿劃線處切開上眼瞼皮膚，向內鈍性剝離，暴露眼輪匝肌，用剪刀剪除瞼板前 3～5 mm 的眼輪匝肌，并去除少量皮膚。向下逐層分離至眶隔，打開眶隔，去除其內少量脂肪，向上鈍性分離，于眼輪匝肌后方暴露提上瞼肌，分離后剪除 12～15 mm 提上瞼肌[3]，具體剪除量視上瞼下垂程度而定，將剩余的提上瞼肌和眼輪匝肌縫合固定。再沿劃線處切開內眥皮膚，分離暴露內眥韌帶，結扎內眥韌帶的一端將其固定在淚點上方。囑患兒睜眼，觀察重瞼寬度、瞼裂長度和寬度、兩側是否對稱、形態是否自然。若術后瞼裂長度仍小于 22 mm，則需聯合 Fox 外眥成形術[7]，本組 2 例聯合該術式。反復調整至滿意后，對上瞼切口間斷縫合，內眥處切口分別將 ACDF 和 BDH、ACEG 和 BEI 交叉縫合。見圖 1b～d。囑患兒睜眼，再次觀察重瞼寬度、瞼裂長度和寬度、兩側是否對稱、形態是否自然。調整滿意后，內眥涂紅霉素軟膏，紗布固定。術后常規預防感染處理，7 d 后拆線。
圖1
手術設計示意圖
a. 術前標記；b. 術中暴露提上瞼肌；c. 術中分離內眥及切除部分提上瞼肌；d. 術后切口交叉縫合
Figure1. Surgical design sketcha. Preoperative tag; b. The levator muscle was exposed; c. The medial canthus was separated and the partial levator muscle was excised; d. The incision was cross-stitched
1.4 療效評價指標
術后觀察切口腫脹、愈合情況，有無手術相關并發癥發生，包括矯正過度或不足、術后出血、暴露性角膜炎、瞼內翻、瞼外翻、倒睫。隨訪期間測量瞼裂長度、瞼裂寬度、內眥間距；由于上瞼下垂矯正術和內眥開大手術所產生的張力相互抗衡，術后瞼裂會發生回退，容易產生成角畸形，因此分別于術后 7 d、1 個月、4 個月、7 個月、12 個月，計算瞼裂寬度和長度的回退量（即測量時間點與術后即刻的差值），觀察有無成角畸形。
1.5 統計學方法
采用 SPSS 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
本組術后切口均Ⅰ期愈合。23 例獲隨訪，隨訪時間 2～12 個月，平均 10 個月。其中 2 例矯正不足、3 例過度矯正，6 例眼瞼線弧度欠佳。2 例矯正不足患兒家屬要求再次手術，二次術中剪除了上眼輪匝肌深層脂肪的中外側部，術后均恢復良好，均無眼瞼內外翻和角膜炎的發生。3 例過度矯正患兒家屬經 2 個月觀察后，對瞼裂開大程度及眼瞼形態較滿意，未作進一步處理。6 例眼瞼線弧度欠佳患兒中，3 例家屬要求再次手術，術中對眼瞼線進行微調，術后眼瞼線自然美觀，無不良并發癥發生；另 3 例未作處理。其余患兒均成功矯正上瞼下垂和內眥贅皮，眼瞼線弧度自然。
術后 7 d 拆線時測量瞼裂長度（27.2±1.9）mm，瞼裂寬度（12.5±1.3）mm，內眥間距（29.4±2.6）mm；以上指標均較術前顯著改善，差異有統計學意義（t=0.127，P=0.042；t=0.341，P=0.029；t=0.258，P=0.038）。術后 7 d、1 個月、4 個月、7 個月及 12 個月時，瞼裂寬度回退量分別為（0.3±0.1）、（0.5±0.1）、（0.9±0.2）、（1.0±0.2）、（1.0±0.2）mm，瞼裂長度回退量分別為（0.3±0.1）、（0.8±0.2）、（1.4±0.2）、（1.6±0.3）、（1.7±0.3）mm。無因瞼裂寬度、長度回退導致的成角畸形發生。14 例對手術療效非常滿意，6 例滿意，3 例一般，滿意度達 86.9%。見圖 2。
圖2
患兒，男，7 歲，雙眼 BPES
a. 術前；b. 術后 7 d；c. 術后 1 個月；d. 術后 3 個月
Figure2. A 7-year-old boy with bilateral BPESa. Before operation; b. At 7 days after operation; c. At 1 month after operation; d. At 3 months after operation
3 討論
對于 BPES，傳統的額肌瓣懸吊術矯正后患者眼瞼仍呈臃腫狀態，不符合正常眼瞼的生理結構，而且手術創傷較大，手術時間和患者恢復時間均較長，一般僅適用于重度患者[8-9]。而提上瞼肌縮短術符合眼瞼正常生理結構，術后瞼裂開大效果明顯，創傷較小，縮短了手術時間和術后恢復時間，幾乎適用于所有輕中度上瞼下垂的患者[10-12]。Mustarde 法是常用的矯正內眥間距狹窄術式，術后切口吻合良好，恢復時間更短，切口對合緊密，術后眼部外觀自然[13]。1991 年，Nakajima 等[14]首次報道采用提上瞼肌縮短術聯合內眥成形術一期矯正 11 例 BPES，并取得成功。1993 年，Karacao?lan 等[15]也成功應用內眥成形術、額肌瓣懸吊術等方法一期矯正 BPES。2008 年，Wu 等[16]提出一期手術矯正 BPES 不僅降低了多次手術的危險性，而且瞼裂開大程度和功能恢復更理想，并且越早手術效果越好。此外，2011 年，Sebastiá等[17]報道一期矯正 BPES 安全有效，減少了多次手術帶來的痛苦和患者的經濟負擔，整體上縮短了術后恢復時間。近年來，學者們也陸續報道采用提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術矯正 BPES，術后效果滿意[5-6]。
本組患兒均有典型的小瞼裂四聯征，但上瞼下垂程度較輕，故選擇提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術矯正上瞼下垂，術后即刻瞼裂開大、內眥間距變窄，術后并發癥發生率低，且無嚴重并發癥發生。回顧分析既往于我院接受分期手術治療患兒資料，術后 7 d 瞼裂長度（23.2±1.3）mm、瞼裂寬度（5.5±0.9）mm、內眥間距（32.1±1.8）mm。與之相比，本組一期手術患兒矯正效果更明顯，提示一期手術矯正 BPES 安全有效。一期聯合手術術后瞼裂較分期手術更大的原因，可能與上瞼下垂矯正術和內眥開大術所產生的張力合力方向指向眉間，并大于兩種術式張力有關，具體原因有待臨床試驗驗證。但兩種術式張力分別為水平張力、垂直張力，二者相互抗衡，故術后瞼裂寬度及長度會發生回退。本組術后各時間點測量結果也證實了該結論，但因回退量有限，隨訪時未發現因此導致的成角畸形，與 Cogrel[18]報道的提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術所產生的張力適度，無發生成角畸形的可能結論一致。
手術注意事項：① 術中分離提上瞼肌時，注意保護結膜，避免剝離時戳破結膜，若不慎戳破，可用 5-0 絲線縫合。② 術前必須測量提上瞼肌肌力，一般肌力達 4 mm 以上時，可以選擇提上瞼肌縮短術，否則只能選擇額肌瓣懸吊術，避免術后效果不佳。
綜上述，提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術一期矯正兒童 BPES，縮短了術后恢復時間，避免了多次手術造成的痛苦，術后重瞼線自然，瞼裂開大程度和功能恢復更理想，能獲得良好的矯正效果。
小瞼裂綜合征（blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES）又稱先天性瞼裂狹小綜合征或小瞼裂畸形，主要表現為瞼裂狹小、反向內眥贅皮、上瞼下垂和內眥間距增寬，同時可伴有斜視、弱視、鼻梁低平、面部缺損等常染色體顯性遺傳病[1-2]。BPES 以手術治療為主，但由于該綜合征臨床表現復雜且合并多處畸形，選擇一期手術還是分期手術一直是臨床研究熱點。分期手術，即先行內眥贅皮的矯正和外眥開大，擇期再矯正上瞼下垂[3]，兩次手術時間相對較短，降低了手術的危險性[4]，并且可以通過兩次手術有效矯正合并的多處畸形，從而獲得較好的效果。但分期手術治療時間較長。近年來隨著手術技術的發展，臨床逐漸開展了一期手術矯正 BPES。2015 年 3 月—2017 年 6 月，我們采用提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術一期矯正 26 例兒童 BPES，獲得較好療效。報告如下。
1 臨床資料
1.1 患兒選擇標準
納入標準：① 臨床診斷為 BPES，且適合手術治療者；② 提上瞼肌肌力>4 mm 者；③ 瞼裂狹窄，影響正常生活者；④ 伴有斜視、弱視和面部缺損者。排除標準：① 患有全身出血性疾病，如血小板減少性紫癜、血友病等；② 患有肺部疾患，如嚴重支氣管哮喘和肺部感染；③ 患有嚴重糖尿病、嚴重高血壓、心臟病、精神病等；④ 全身性感染者；⑤ 患有自身免疫性疾病者，如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、皮肌炎等；⑥ 眼部合并感染者。2015 年 3 月—2017 年 6 月，共 26 例雙眼 BPES 患兒符合選擇標準，納入研究。
1.2 一般資料
本組男 16 例，女 10 例；年齡 4～14 歲，平均 7 歲。均有典型的小瞼裂四聯征，包括瞼裂狹小、反向內眥贅皮、上瞼下垂和內眥間距增寬。7 例伴有鼻梁低平，20 例伴有弱視和斜視。瞼裂長度（19.5±4.5）mm，瞼裂寬度（2.5±1.6）mm，內眥間距（42.1±6.5）mm，提上瞼肌肌力（5.5±1.3）mm。
1.3 手術方法
術前標記原內眥點（A）和預計內眥點（B）位置，并取兩點的中點（C）；分別于 A、B 兩點連線的兩側取 D、E 點，D、E 點與 C 點的距離為 A、B 點連線距離的一半。內眥角切線角度設計：AC、CD 夾角=AC、CE 夾角=60°，CD、DH 夾角=CE、EI 夾角=45°[5-6]，AC=BC=CD=CE=DH=EI，在 A 點分別作向上、下的沿瞼緣的切線 AF 和 AG，使 AF=AG=AC=BC，在眼瞼上方 6～7 mm 處畫出重瞼線（圖 1a）。
用配有 0.3 mL 腎上腺素的 2% 利多卡因行上瞼和內眥局麻，先沿劃線處切開上眼瞼皮膚，向內鈍性剝離，暴露眼輪匝肌，用剪刀剪除瞼板前 3～5 mm 的眼輪匝肌，并去除少量皮膚。向下逐層分離至眶隔，打開眶隔，去除其內少量脂肪，向上鈍性分離，于眼輪匝肌后方暴露提上瞼肌，分離后剪除 12～15 mm 提上瞼肌[3]，具體剪除量視上瞼下垂程度而定，將剩余的提上瞼肌和眼輪匝肌縫合固定。再沿劃線處切開內眥皮膚，分離暴露內眥韌帶，結扎內眥韌帶的一端將其固定在淚點上方。囑患兒睜眼，觀察重瞼寬度、瞼裂長度和寬度、兩側是否對稱、形態是否自然。若術后瞼裂長度仍小于 22 mm，則需聯合 Fox 外眥成形術[7]，本組 2 例聯合該術式。反復調整至滿意后，對上瞼切口間斷縫合，內眥處切口分別將 ACDF 和 BDH、ACEG 和 BEI 交叉縫合。見圖 1b～d。囑患兒睜眼，再次觀察重瞼寬度、瞼裂長度和寬度、兩側是否對稱、形態是否自然。調整滿意后，內眥涂紅霉素軟膏，紗布固定。術后常規預防感染處理，7 d 后拆線。
圖1
手術設計示意圖
a. 術前標記；b. 術中暴露提上瞼肌；c. 術中分離內眥及切除部分提上瞼肌；d. 術后切口交叉縫合
Figure1. Surgical design sketcha. Preoperative tag; b. The levator muscle was exposed; c. The medial canthus was separated and the partial levator muscle was excised; d. The incision was cross-stitched
1.4 療效評價指標
術后觀察切口腫脹、愈合情況，有無手術相關并發癥發生，包括矯正過度或不足、術后出血、暴露性角膜炎、瞼內翻、瞼外翻、倒睫。隨訪期間測量瞼裂長度、瞼裂寬度、內眥間距；由于上瞼下垂矯正術和內眥開大手術所產生的張力相互抗衡，術后瞼裂會發生回退，容易產生成角畸形，因此分別于術后 7 d、1 個月、4 個月、7 個月、12 個月，計算瞼裂寬度和長度的回退量（即測量時間點與術后即刻的差值），觀察有無成角畸形。
1.5 統計學方法
采用 SPSS 統計軟件進行分析。數據以均數±標準差表示，手術前后比較采用配對 t 檢驗；檢驗水準 α=0.05。
2 結果
本組術后切口均Ⅰ期愈合。23 例獲隨訪，隨訪時間 2～12 個月，平均 10 個月。其中 2 例矯正不足、3 例過度矯正，6 例眼瞼線弧度欠佳。2 例矯正不足患兒家屬要求再次手術，二次術中剪除了上眼輪匝肌深層脂肪的中外側部，術后均恢復良好，均無眼瞼內外翻和角膜炎的發生。3 例過度矯正患兒家屬經 2 個月觀察后，對瞼裂開大程度及眼瞼形態較滿意，未作進一步處理。6 例眼瞼線弧度欠佳患兒中，3 例家屬要求再次手術，術中對眼瞼線進行微調，術后眼瞼線自然美觀，無不良并發癥發生；另 3 例未作處理。其余患兒均成功矯正上瞼下垂和內眥贅皮，眼瞼線弧度自然。
術后 7 d 拆線時測量瞼裂長度（27.2±1.9）mm，瞼裂寬度（12.5±1.3）mm，內眥間距（29.4±2.6）mm；以上指標均較術前顯著改善，差異有統計學意義（t=0.127，P=0.042；t=0.341，P=0.029；t=0.258，P=0.038）。術后 7 d、1 個月、4 個月、7 個月及 12 個月時，瞼裂寬度回退量分別為（0.3±0.1）、（0.5±0.1）、（0.9±0.2）、（1.0±0.2）、（1.0±0.2）mm，瞼裂長度回退量分別為（0.3±0.1）、（0.8±0.2）、（1.4±0.2）、（1.6±0.3）、（1.7±0.3）mm。無因瞼裂寬度、長度回退導致的成角畸形發生。14 例對手術療效非常滿意，6 例滿意，3 例一般，滿意度達 86.9%。見圖 2。
圖2
患兒，男，7 歲，雙眼 BPES
a. 術前；b. 術后 7 d；c. 術后 1 個月；d. 術后 3 個月
Figure2. A 7-year-old boy with bilateral BPESa. Before operation; b. At 7 days after operation; c. At 1 month after operation; d. At 3 months after operation
3 討論
對于 BPES，傳統的額肌瓣懸吊術矯正后患者眼瞼仍呈臃腫狀態，不符合正常眼瞼的生理結構，而且手術創傷較大，手術時間和患者恢復時間均較長，一般僅適用于重度患者[8-9]。而提上瞼肌縮短術符合眼瞼正常生理結構，術后瞼裂開大效果明顯，創傷較小，縮短了手術時間和術后恢復時間，幾乎適用于所有輕中度上瞼下垂的患者[10-12]。Mustarde 法是常用的矯正內眥間距狹窄術式，術后切口吻合良好，恢復時間更短，切口對合緊密，術后眼部外觀自然[13]。1991 年，Nakajima 等[14]首次報道采用提上瞼肌縮短術聯合內眥成形術一期矯正 11 例 BPES，并取得成功。1993 年，Karacao?lan 等[15]也成功應用內眥成形術、額肌瓣懸吊術等方法一期矯正 BPES。2008 年，Wu 等[16]提出一期手術矯正 BPES 不僅降低了多次手術的危險性，而且瞼裂開大程度和功能恢復更理想，并且越早手術效果越好。此外，2011 年，Sebastiá等[17]報道一期矯正 BPES 安全有效，減少了多次手術帶來的痛苦和患者的經濟負擔，整體上縮短了術后恢復時間。近年來，學者們也陸續報道采用提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術矯正 BPES，術后效果滿意[5-6]。
本組患兒均有典型的小瞼裂四聯征，但上瞼下垂程度較輕，故選擇提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術矯正上瞼下垂，術后即刻瞼裂開大、內眥間距變窄，術后并發癥發生率低，且無嚴重并發癥發生。回顧分析既往于我院接受分期手術治療患兒資料，術后 7 d 瞼裂長度（23.2±1.3）mm、瞼裂寬度（5.5±0.9）mm、內眥間距（32.1±1.8）mm。與之相比，本組一期手術患兒矯正效果更明顯，提示一期手術矯正 BPES 安全有效。一期聯合手術術后瞼裂較分期手術更大的原因，可能與上瞼下垂矯正術和內眥開大術所產生的張力合力方向指向眉間，并大于兩種術式張力有關，具體原因有待臨床試驗驗證。但兩種術式張力分別為水平張力、垂直張力，二者相互抗衡，故術后瞼裂寬度及長度會發生回退。本組術后各時間點測量結果也證實了該結論，但因回退量有限，隨訪時未發現因此導致的成角畸形，與 Cogrel[18]報道的提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術所產生的張力適度，無發生成角畸形的可能結論一致。
手術注意事項：① 術中分離提上瞼肌時，注意保護結膜，避免剝離時戳破結膜，若不慎戳破，可用 5-0 絲線縫合。② 術前必須測量提上瞼肌肌力，一般肌力達 4 mm 以上時，可以選擇提上瞼肌縮短術，否則只能選擇額肌瓣懸吊術，避免術后效果不佳。
綜上述，提上瞼肌縮短術聯合 Mustarde 雙 Z 形切除術一期矯正兒童 BPES，縮短了術后恢復時間，避免了多次手術造成的痛苦，術后重瞼線自然，瞼裂開大程度和功能恢復更理想，能獲得良好的矯正效果。
