目的總結 1 例原發性肝臟彌漫性大 B 細胞淋巴瘤（primary diffuse large B cell lymphoma of liver，PDLBCLL）的臨床表現和影像學表現，并探討其病因、組織來源、病理特點、診斷和鑒別診斷、治療方法的選擇及預后，以提高對該病的認識及合理診治水平。方法回顧性分析四川大學華西醫院于 2019 年 6 月診治的 1 例 PDLBCLL 患者的臨床病理學資料。結果PDLBCL 術前診斷極為困難，與原發性肝癌等肝占位性病變難以鑒別，且容易忽略淋巴造血組織腫瘤侵犯肝臟可能，往往經過術后病理診斷或穿刺活檢提示、且經各項檢查排除血液系統疾病后才得以明確診斷。該例患者以右肝占位收入院，術前影像學檢查考慮為腫瘤可能，經 MDT 討論后認為：先由肝臟外科手術切除明確腫瘤性質后，再于腫瘤科就診。遂行不規則右半肝切除術+膽囊切除術+肝門淋巴結清除術+膈肌修補術，術后病理學檢查結果診斷為 PDLBCLL。手術持續時間約為 230 min，術中出血約 200 mL。患者術后恢復可，無并發癥發生，于術后第 10 天出院。已門診隨訪 9 個月，每月定期復查肝腎功、電解質等指標及腹部彩超檢查，結果均未見明顯異常。結論PDLBCLL 的治療方式多樣，目前暫無統一的治療原則，多為手術、化療、放療或聯合治療。目前，由于其病因不明，機制不清，臨床醫生只能根據患者病情特點實施個體化治療。