目的總結馬方綜合征合并 Stanford B 型主動脈夾層患者的外科治療方案以及經驗體會，探討治療策略選擇。方法回顧性分析 2013 年 1 月至 2019 年 6 月于我院心臟大血管外科接受治療的馬方綜合征合并胸腹主動脈疾病 27 例患者的臨床資料，其中男 13 例、女 14 例，平均年齡（32.2±8.6）歲。根據患者病情，19 例行單泵輔助輸血聯合全胸腹主動脈置換術（TAAAR），8 例急危重癥及妊娠患者行胸主動脈腔內修復術（TEVAR）。患者術后通過門診隨訪，于術后 3 個月、6 個月、12 個月及每年復查胸腹主動脈 CT 血管造影。研究患者手術結果、中期心血管不良事件發生率和中期生存率，其中心血管不良事件定義為患者因為主動脈或者心臟病變再次接受手術治療。結果27 例患者均順利完成手術，手術時間 60～852（395.10±222.60）min，脊髓缺血時間 14～26（19.33±3.44）min，腹腔臟器缺血時間 16～23（19.83±1.94）min。8 例 TEVAR 均為急性期手術，19 例 TAAAR 均為慢性期手術。術后早期死亡 2 例，均發生在 TEVAR 患者中，1 例同期剖宮產術后，產褥期感染并多器官功能障礙死亡；1 例行 TEVAR 術后再發 A 型夾層，家屬放棄治療，行剖宮產術后夾層破裂死亡。平均隨訪（47.6±36.7）個月后，1 例患者死于腦血管意外。9 例因不良心血管事件再次手術，其中 TEVAR 4 例，TAAAR 5 例。結論TAAAR 治療馬方綜合征合并胸腹主動脈疾病近中期治療效果良好，是首選治療方式。TEVAR 手術操作簡單，早期死亡率和并發癥發生率低，但有內漏和逆撕的風險，中期再手術率高，可應用于高危、高齡、妊娠等不適合開放手術的患者，或者作為急診患者開放手術前的橋接治療。