目的總結成人口徑人工血管治療右肺動脈起自升主動脈的經驗,探討手術適應證、手術設計、手術方法以及治療效果。 方法回顧性分析2008年5月至2013年12月哈爾濱醫科大學附屬第二院11例成人口徑人工血管一期矯治右肺動脈起自升主動脈的臨床資料,患兒4~25個月,體重4~15 kg,病種包括永存動脈干4例、主-肺動脈間隔缺損7例,全部患者合并中度以上肺動脈高壓。全部患兒在體外循環下心臟停搏進行一期矯治,術中將右肺動脈和16~18 mm口徑人工血管端側吻合,將人工血管從主動脈上方連接到主肺動脈或右室流出道切口上。 結果患兒平均手術時間224±68(179~325)min,平均體外循環時間117±54(81~208)min,平均主動脈阻斷時間42±21(29~63)min,平均ICU 停留時間109±42(71~197)h,平均呼吸機輔助91±26(59~191)h,平均住院時間28±11(21~39)d。術后最多發生的并發癥是肺動脈高壓所致的低心排血量綜合征,共有5例,其中死亡2例,其余3例經降低肺動脈壓力和腹膜透析治療恢復良好。9例患兒長期生存良好,術后超聲心動圖顯示人工血管通暢,無扭曲,各吻合口均無狹窄,畸形矯治滿意,9例患兒隨訪3~60個月,心臟彩色超聲心動圖未發現吻合口及人工血管狹窄,肺動脈壓均明顯下降。 結論右肺動脈起自升主動脈患兒應盡早手術治療,成人口徑人工血管治療一期矯治右肺動脈起自升主動脈和其它手術方法相比較,臨床短期和長期效果均較好,術后低心排血量綜合征是常見并發癥。
目的 總結嬰幼兒一側肺動脈起源異常的外科治療經驗。 方法 回顧性分析2005年3月至2010年5月第四軍醫大學西京醫院11例一側肺動脈起源異常合并心血管畸形患者行外科手術治療的臨床資料,手術時平均年齡11.5 (2~36)個月;平均體重7.1 (4~13) kg。右肺動脈起源于升主動脈7例,左肺動脈起源于升主動脈4例。11例患者均合并其它心血管畸形及中度以上肺動脈高壓。全組患者均在低溫體外循環下經胸骨正中切口徑路行一期手術矯治。 結果 手術時間169~293 (231±55) min,體外循環時間87~210 (138±47) min,主動脈阻斷時間45~133 (86±28) min。圍術期死亡1例,病死率9.1%,為法洛四聯癥合并右肺動脈起源異常患者術后死于低心排血量。生存患者術后超聲心動圖提示:左、右肺動脈均經右心室肺動脈發出,無狹窄、殘余漏,畸形矯治滿意。隨訪10例,隨訪率100%,平均隨訪13.5(3~32)個月。超聲心動圖提示:肺動脈連接均通暢, 9例患者的肺動脈壓均明顯下降。 結論 一側肺動脈起源異常應盡早外科手術治療,嬰幼兒一側肺動脈起源異常行外科手術治療可獲得良好的近期療效,年齡較大肺動脈壓力不可逆增高者外科治療應謹慎;術中充分游離異常起源的肺動脈及升主動脈,并視具體情況橫斷主動脈可獲得較好的手術顯露;自體肺動脈補片加寬修補主動脈缺損可有效避免術后動脈瘤的發生。
摘要 目的 總結先天性冠狀動脈畸形的手術治療經驗。 方法 11例冠狀動脈畸形患者中冠狀動脈瘺8例,冠狀動脈起源異常3例。合并法洛四聯癥1例,風濕性心瓣膜病2例。右冠狀動脈瘺均在心肺轉流術下經心腔修補內瘺口或經擴張的冠狀動脈修補外瘺口或同時修補內、外瘺口;左冠狀動脈-肺動脈瘺行瘺支動脈結扎術或在心肺轉流術心臟不停跳下經肺動脈修補;左冠狀動脈-左心室瘺伴主動脈瓣關閉不全經左冠狀動脈修補外瘺口及主動脈瓣成形術。左冠狀動脈起源于肺動脈畸形行左冠狀動脈根部結扎或冠狀動脈旁路移植術。合并的心臟疾病均同時糾治。 結果 本組無手術死亡,術后心臟雜音均消失,10例術后癥狀緩解。 結論 先天性冠狀動脈畸形一旦確診,主張手術治療。
目的 探討通過線粒體 DNA (mtDNA) D-Loop 區序列分析鑒別多結節性肝細胞性肝癌(肝癌)細胞克隆起源的可行性。方法 實驗組為多結節肝癌組,標本來自廣西醫科大學第一附屬醫院肝膽外科2004年4月至2007年8月期間連續收治的42例共112個結節性HCC行根治性手術切除的腫瘤組織。對照組來自同期單結節HCC手術切除組織共20例40個樣本,分2個亞組,對照組Ⅰ為16例單結節肝癌的2塊不相鄰的癌組織;對照組Ⅱ為4例伴有肉眼門靜脈癌栓的肝癌患者,取癌組織和癌栓各1塊; 正常對照組來自同期肝移植供肝或肝外傷切除的肝組織共5例。用PCR結合直接測序的方法檢測各樣本組織mtDNA D-Loop 區的序列,并分析各例癌結節中序列異同情況。結果 在42例實驗組標本中,共有131個位點發生堿基變異,其中15個位點為點突變,9個位點發生插入,16個位點發生缺失,共出現98個多態性變化,位點總變異率為11.7%(131/1 122,1 122為mtDNA D-Loop 區全長); 實驗組中有20例各結節的mtDNA D-Loop 區序列存在差異,可能為多中心(MO)起源,22例各結節的mtDNA D-Loop 區序列完全相同,可能為單中心(即肝內轉移,IM)起源。對照組20例中各樣本的mtDNA D-Loop 區序列完全相同,為相同細胞克隆起源。正常對照組中共有14個位點發生堿基變異,均為多態性,其中NT 479 Agt;G為新的多態性。結論 mtDNA D-Loop區序列具有較高的變異率,應用PCR結合直接測序的方法檢測該區序列并比較各個癌結節的DNA序列異同,可以快速、簡單、有效地為區分IM和MO起源提供參考。
目的探討左冠狀動脈起源于肺動脈(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonaryartery,ALCAPA)的外科手術方法及相關風險因素。 方法回顧性分析北京安貞醫院1993年10月至2013年9月期間手術治療28例左冠狀動脈異常起源于肺動脈患者的臨床資料,男8例、女20例,年齡0.6~l 6.8(4.3±0.7)歲,其中≤1歲10例。手術方法包括左冠狀動脈單純結扎術、肺動脈內通道術(Takeuchi術)和左冠狀動脈移植術。術后觀察圍術期死亡、并發癥發生和心功能情況。 結果28例患者中行左冠狀動脈單純結扎術1例,肺動脈內通道術(Takeuchi術)7例,其中2例術后死亡;行左冠狀動脈移植術20例,其中術后死亡3例。5例死亡患者的年齡(10.20±3.27)個月,術前二尖瓣中度反流3例,輕度反流2例;死亡患者術前的心功能均明顯降低,射血分數與生存患者術前的射血分數相比差異有統計學意義(36.6%±8.5% vs. 60.9%±10.7%,P=0.000);死亡患者均死于低心排血量綜合征。所有生存患者隨訪1個月至18年,1例行肺動脈內通道術的患者于術后15年因肺動脈瓣上狹窄行球囊擴張術,其余隨訪患者均未行二次手術;隨訪期間左心室收縮功能均提高,生長發育正常,二尖瓣反流無明顯加重。 結論年齡越小、左心功能越低,則外科手術風險越大。
目的總結我院小兒左冠狀動脈起源于肺動脈(ALCAPA)的外科治療結果 方法回顧性分析2004年4月至2015年2月我院小兒外科中心行冠狀動脈再植術治療小兒ALCAPA患者56例的臨床資料,其中男35例、女21例,平均年齡25.5(7.3~60.0)個月,其中19例患者年齡小于1歲,平均體重11.8(7.8~19.8)kg。 結果住院死亡1例,體外循環時間(131.8± 61.2)min,主動脈阻斷時間(83.4± 32.1)min,呼吸機輔助時間和住ICU時間分別為12.5(6.5~43.8)h和49.0(1.0~116.0)h。3例患者行體外膜肺氧合(ECMO)輔助并成功脫機,出院時左心室射血分數(LVEF,63.4%± 15.8% vs. 50.6%± 18.7%)和左心室舒張期末內徑[LVEDD,(36.4± 32.5)mm vs.(42.3± 7.4)mm]均較術前顯著改善,15例行二尖瓣成形術的患者術后二尖瓣反流(MR)情況為中度2例,輕度8例,微量2例,其余3例無反流。其他41例未行二尖瓣成形術的患者MR程度保持不變或改善。平均隨訪時間(45.4± 23.6)個月。隨訪期間1例死于非心源性原因,無再次手術及入院,所有患者心功能分級(NYHA)Ⅰ級或Ⅱ級,最后一次隨訪時患者LVEF(62.8%± 5.0%)較出院時顯著提高,MR中度6例,輕度24例,微量4例,21例患者無反流。 結論冠狀動脈再植術對小兒左冠狀動脈起源于肺動脈患者近中期效果良好。對于合并二尖瓣大量反流并有乳頭肌缺血表現的患者同期行二尖瓣成形術效果良好。
目的 探索左冠狀動脈起源于肺動脈(ALCAPA)患者的外科治療方法及效果。 方法 回顧性分析2010年1月至2015年1月我院21例ALCAPA患者的臨床資料,其中男11例、女10例,年齡4.3(0.5~16.0)歲,體重19.3(5.0~97.0)kg。21例患者均行外科體外循環手術矯治,同期處理合并畸形。 結果 圍術期死亡2例,死亡率為9.5%。體外循環時間為116.6(109.0~388.0)min,主動脈阻斷時間為82.9(62.0~129.0)min,術后住院時間11.1(1.0~25.0)d。所有患者術后心功能明顯改善,術后平均左室射血分數(EF)、左室短軸縮短率(FS)、左室舒張期末內徑(LVEDD)與術前相比顯著改善(P < 0.05)。 結論 ALCAPA一旦明確診斷均應外科手術治療,多數可取得滿意的遠期臨床效果。
隨著臨床試驗研究的理論體系和方法學的完善,單病例隨機對照試驗作為一種以病人為中心的個體化臨床試驗研究手段,在全球范圍內迅速發展。本文對單病例隨機對照試驗的起源與發展進行了全面介紹,以期幫助醫學研究人員和臨床工作者更好地了解、掌握、研究和應用單病例隨機對照試驗方法,從而提高醫學臨床研究的質量和臨床疾病診治的效果。
左冠狀動脈起源于肺動脈(ALCAPA)是一種罕見的先天性心臟病,早期即出現嚴重心功能不全,隨著病情進展,最終可誘導嚴重左心功能不全,最終導致患者死亡。外科手術是治療 ALCAPA 的唯一手段。近年來,隨著外科手術的進步及體外心臟輔助裝置如體外膜肺氧合(ECMO)的廣泛應用,ALCAPA 的治療已經取得良好的效果。但其手術指征及方式仍存在爭議,術后遠期并發癥仍不容樂觀。本文主要針對手術指征、手術方式及其遠期并發癥進行綜述。