目的提高對原發性氣管支氣管淋巴瘤的認識。方法回顧性分析本院 2013 年和 2015 年收治的 2 例原發性氣管支氣管淋巴瘤患者的臨床資料并進行相關文獻復習。以“氣管淋巴瘤”或“支氣管淋巴瘤”為檢索詞檢索中國期刊網全文數據庫、萬方數據庫及維普數據庫，以“Trachea” OR “Bronchus” AND “Lymphoma”為檢索詞檢索 PubMed、Ovid Medline 及 Embase 數據庫，共檢索到 72 例原發于初級支氣管，并沒有胸腔外淋巴瘤依據的原發性氣管支氣管淋巴瘤。對患者的臨床、影像學、病理組織學特點、治療及預后進行總結。結果本院收治的 2 例原發性氣管支氣管淋巴瘤患者均為女性，以“咳嗽、呼吸困難”為主訴就診，經纖維支氣管鏡活檢診斷為 B 細胞淋巴瘤 1 例，套細胞淋巴瘤 1 例。經化療后，患者癥狀明顯緩解，隨訪至 2016 年 10 月病情未復發。文獻復習發現原發氣管支氣管淋巴瘤病發病年齡為 16～82 歲，中位年齡 51 歲，也可見于年輕人，發病年齡 16～30 歲 9 例（12.50%）；女性居多（47 例，占 65.28%）。主要癥狀為呼吸困難和咳嗽，肺功能提示阻塞性通氣功能障礙，胸部 CT 可見氣管或支氣管內結節影伴或不伴肺不張，支氣管鏡下可見腫物，病理類型以黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤最常見（ 36.11%）。套細胞淋巴瘤目前尚未見報道。結論原發性氣管支氣管淋巴瘤是較少見的氣管腫瘤之一，其臨床表現、影像學和支氣管鏡下表現并無特異性，易與肺癌混淆，可出現危及生命的呼吸道梗阻。支氣管鏡檢查對該病診斷有較大價值，確診需依賴組織病理學檢查。最常見病理類型為 MALT 淋巴瘤，其預后較好。