引用本文: 張雨, 許前, 冒海軍, 王淑娟, 盛曉娟, 許光躍. 三例先天性前臂尺側指深屈肌攣縮臨床特點及治療分析. 中國修復重建外科雜志, 2024, 38(1): 51-55. doi: 10.7507/1002-1892.202309086 復制
指深屈肌攣縮可由多種因素所致,包括外傷性骨-筋膜室綜合征引起的缺血性肌攣縮[1-3]、兒童青少年期前臂骨折等損傷引起的假性缺血性指深屈肌攣縮[4-8]、發育障礙導致的先天性指深屈肌攣縮[9-10],以及原因不明的原發性前臂指深屈肌攣縮[11]。與缺血性肌攣縮發病機制不同,后三者均無明顯神經、肌肉損害臨床表現,以尺側3個手指屈曲畸形為主要臨床表現,加之該類疾病發病率低,臨床鑒別診斷較為困難,容易誤診[3-4]。2019年2月—2021年8月,我科收治3例先天性前臂尺側指深屈肌攣縮患者。現回顧患者臨床資料,結合相關文獻分析該類疾病臨床特點,總結診治經驗,為臨床提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
例1 患者,男,16歲。因“不明原因發生左手指活動受限8年”入院。入院檢查:左腕關節中立位或腕伸位時,中、環、小指近側指間關節和遠側指間關節處于屈曲畸形,腕伸位時屈曲畸形程度更嚴重;而腕屈曲90° 位時屈曲畸形的指間關節能主動伸直。掌指關節活動正常,手指感覺及末梢血運正常。前臂可捫及硬結,腕部掌側近端見陳舊性手術瘢痕,為入院前1年半在外院行指屈肌腱松解術后遺留。術前手總主動活動度(total action motion,TAM)[10]評分為1分、分級為差,Carroll手功能評定法評分[11]為48分,握力指數[10]為72.8。診斷:先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。
例2 患者,男,20歲。因“不明原因發生左手指活動受限20年”入院。入院檢查:左腕關節中立位或腕伸位時,中、環、小指近側指間關節和遠側指間關節處于屈曲畸形,小指畸形最明顯;腕屈曲90° 位時屈曲畸形的指間關節能被動伸直,主動伸指有所改善。掌指關節活動正常,手指感覺及末梢血運正常,前臂可捫及皮下硬結。術前TAM評分為1分、分級為差,Carroll手功能評定法評分為55分,握力指數為78.4。前臂CT檢查見指深屈肌在尺骨近端止點處有骨性突起,稍遠端有1塊游離骨塊,分析為骨性突起早期撕脫后形成;骨性突起和游離骨塊之間有條索帶連接。見圖1。診斷:先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。

黑色箭頭示骨性突起,白色箭頭示游離骨塊,紅色箭頭示骨性突起與游離骨塊間條索帶連接
Figure1. CT scan and three-diamension reconstruction of case 2Black arrow for a bony protrusion, white arrow for a free bone fragment, red arrow for a uniform cord between the bony protrusion and free bone fragment
例3 患者,女,16歲。因“不明原因發生左手指活動受限15年”入院。入院檢查:腕關節中立位或腕伸位時,中、環、小指近側指間關節和遠側指間關節處于屈曲畸形,環指畸形最嚴重,腕伸位時屈曲畸形更重;而腕屈位時屈曲畸形的指間關節能被動伸直,主動伸直有所改善。前臂有纖維束帶樣觸感,無麻木等感覺異常,手指末梢血運正常,皮膚無瘢痕攣縮,手內在肌無功能障礙。術前TAM評分為1分、分級為差,Carroll手功能評定法評分為57分,握力指數為30.5。MRI檢查示攣縮的指深屈肌呈均一條索狀結構,并有一定程度脂肪浸潤。見圖2a~f。診斷:先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。

a、b. 術前腕關節中立位尺側中、環、小指伸直受限,屈曲不受限;c、d. 術前腕關節屈曲位尺側中、環、小指主動伸直受限改善;e、f. 術前MRI T1WI及T2WI圖像 白色箭頭示攣縮的指深屈肌,紅色箭頭示脂肪浸潤;g. 術中可見指深屈肌呈條索樣纖維束帶增厚改變;h、i. 術后2 d腕關節中立位時尺側中、環、小指主動伸直明顯改善,屈曲活動正常; j、k. 術后12個月腕關節中立位時各手指伸直、屈曲活動度無明顯差異
Figure2. Pre- and post-operative images of MRI and hand function of case 3a, b. The middle, ring, and little fingers were extended limitation and flexed freely in the neutral wrist position before operation; c, d. The extension limitation of the middle, ring, and little fingers improved in the flexion position of wrist joint before operation; e, f. T1WI and T2WI images of MRI before operation White arrow for the flexor digitorum profundus, red arrow for the fat infiltration; g. The flexor digitorum profundus was observed as a thickening cord fiber bundle during operation; h, i. The extension range of the middle, ring, and little fingers obviously improved and flexed freely in the neutral wrist position at 2 days after operation; j, k. The ranges of flexion and extension of all fingers in the neutral wrist position were no significant difference at 12 months after operation
1.2 手術方法
3例患者均于靜脈麻醉聯合患側臂叢阻滯麻醉下手術,取仰臥位。首先,于麻醉下被動屈伸屈曲畸形手指,觸壓前臂掌側檢查有無硬結或條索樣束帶,以硬結或條索樣束帶為中心,在前臂掌側行S形或縱形切口,根據病變長度決定切口長度,本組例1~3長度分別為15、12、5 cm。牽開指淺屈肌群,暴露指深屈肌群,探查攣縮指的肌腹和肌腱起止點。術中見攣縮指肌腹部肌肉色澤呈灰黃色,肌束較其他細,收縮活動度明顯受限(圖2g)。其中,例1、2增厚肌腱處有游離骨塊,予以清除,游離并切斷增厚的腱性組織;例1因有手術史,肌腱粘連短縮較嚴重,用刀片行“Z”字延長術。例3局部有硬結導致患指肌束移動不明顯,鈍性分離周圍粘連的結締組織,并切除局部腱性組織,將整個肌束完全游離。3例手術松解程度標準為腕伸60° 位時患指可被動完全伸直,并與其余正常各指伸展幅度保持一致。檢查其余肌群肌腹顏色紅潤、肌肉彈性好后,逐層縫合皮下、皮膚。
1.3 術后處理
術后石膏固定患肢于腕伸60° 位、手指伸直4周。例2、3于3 d后開始主、被動屈伸患指功能鍛煉,直至主、被動活動正常;例1因行“Z”字延長術,上述功能鍛煉延至術后4周開始。
2 結果
術后3例切口均Ⅰ期愈合,無切口感染及瘢痕增生發生。患者均獲隨訪,例1~3隨訪時間分別為12、35、12個月。患者手部功能提高,主要體現在患側手指活動度和抓、握、捏動作方面,患指(中、環、小指)指間關節在腕關節中立位時能夠主動伸直,但握力無明顯提升。末次隨訪時,TAM評分分別為3、4、4分,其中優2例、良1例;Carroll手功能評定法評分為95、90、94分,握力指數分別為73.5、81.3、34.2。見圖2h~k。
3 討論
先天性前臂尺側指深屈肌攣縮的病因不明,幼兒時期發病,臨床表現為腕中立位或腕伸位時尺側3個手指伸直受限、屈曲畸形,屈腕時手指伸直受限改善。隨患者年齡增長,手指屈曲攣縮會逐漸加重。該病典型影像學表現為MRI示指深屈肌腱為均一條索帶并有一定程度脂肪浸潤,CT示指深屈肌腱在尺骨近端止點連接有骨性突起[12-14]。該病發病機制尚不明確,推測骨性突起可能系肌腱與骨交界處鈣化過度所致,形成的骨性突起與肌腱長軸平行,與肌腱組織連接起到栓系作用;另外,患者年齡增長、骨骼生長,但肌腱不能隨之相應延長,從而導致手指屈曲攣縮逐漸加重,而腕關節屈曲使肌腱行程縮短、張力降低,患指則可代償伸直。
該病發病率較低,臨床相關或類似病例報道較少,容易誤診為其他類似臨床表現的疾病,如原發性前臂屈肌攣縮、假性缺血性肌攣縮和前臂缺血性肌攣縮。1996年,李炳萬等[9]報道了5例幼兒指深屈肌攣縮,給予前臂屈肌起點下移手術治療,獲得滿意效果。2005年,黨洪勝等[5]報道了 5 例9~21歲指深屈肌腱粘連致屈指畸形患者,其中4例有明確前臂外傷史,包括前臂尺或/和橈骨骨折、擠壓傷,1例原因不明;均診斷為假性缺血性肌攣縮,分別給予指深屈肌松解及束帶切除術、指深屈肌延長術或指淺屈肌移位代指深屈肌術,術后手部功能明顯改善。2008年—2021年期間,學者們對先天性前臂尺側指深屈肌腱攣縮進行了系列臨床報道,系統描述了臨床表現、影像學特征及手術治療策略[12-15]。其診斷依據可歸納為:① 無明確后天性外傷因素,兒童時期發病;② 臨床表現為腕關節中立位或腕伸位時,尺側3個手指伸直受限,呈屈曲攣縮,且屈曲腕關節時患指伸直正常;③ 影像學表現為X線片或CT可見指深屈肌在尺骨近端起點位置有骨性突起,MRI或超聲檢查可見連接指深屈肌與骨性突起的均一低信號攣縮條帶;④ 除伸指功能障礙外,無感覺及手內在肌功能障礙等其他異常。本組3例患者均滿足以上條件,診斷為先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。
在治療方面,先天性前臂尺側指深屈肌攣縮均需手術治療,通過松解粘連或增厚的攣縮帶達到恢復肌腱固有長度和活動度目的。手術一般選擇患者生長發育期高峰過后進行,過早手術容易復發[11-12],6~9歲是病情進展快速階段,10~15歲之后手術更適宜。術中找到指深屈肌腱與骨筋膜粘連位置或條索狀纖維瘢痕位置,在此位置作縱形或弧形切口,將粘連肌腱進行松解或切斷條索狀纖維肌腱束帶,如粘連肌腱出現變性或腱短縮時,則需要行肌腱延長術,檢查腕伸位時所有患指均能被動伸直判定松解或延長程度合適,但關于松解程度尚無定論。黨洪勝等[5]提出術中松解以腕關節中立位時能被動伸直掌指關節及各指間關節為宜;李炳萬等[9]則根據屈曲畸形累及手指數量和嚴重程度,以病變輕松解幅度大、病變重松解幅度小為標準,但至少松解至腕關節中立位時各患指能夠伸直;Xiong等[13]認為術中松解至腕伸60° 位時,各患指可完全伸直為宜。術后腕伸60° 位固定手指于伸直位,早期即開始患指功能及肌肉力量訓練。本組3例患者均在15歲以后進行手術松解,術中松解至腕伸60° 位時患指可完全伸直,術后患指活動范圍滿意,指導積極康復功能鍛煉,手部握力較術前未見明顯降低,末次隨訪時均達到優良水平,手功能恢復滿意。除了松解或切斷條索帶,有學者認為前臂屈肌滑移術或指淺屈肌移位代替指深屈肌術,能獲得更大活動范圍,但術后手握力有不同程度下降[5,9,12]。
綜上述,先天性前臂尺側指深屈肌攣縮的診斷應首先排除前臂缺血性肌攣縮以及相關的神經損傷所致肌攣縮,其臨床特點為以腕關節中立位或腕伸位尺側3個手指屈曲畸形,而腕屈位時患指可伸直,患肢無疼痛、腫脹及感覺障礙、手內在肌無障礙等。術前影像學檢查包括X線片或CT檢查前臂尺骨有無骨性突起,以及MRI或超聲檢查深部肌腱有無粘連性結節、條索束帶存在。一旦確診應擇期手術松解治療,術后加強功能鍛煉,以獲得良好功能,改善手部畸形。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經南京大學醫學院附屬鼓樓醫院(南京醫科大學鼓樓臨床醫學院)醫學倫理委員會批準(2023-CR011-01)
作者貢獻聲明 張雨:數據收集整理及分析,文章撰寫;許前:手術實施及圍術期治療;冒海軍:對文章的知識性內容作批評性審閱;王淑娟:指導患者康復功能訓練;盛曉娟:術后患者隨訪及數據收集;許光躍:手術方案制定及實施,研究經費支持
指深屈肌攣縮可由多種因素所致,包括外傷性骨-筋膜室綜合征引起的缺血性肌攣縮[1-3]、兒童青少年期前臂骨折等損傷引起的假性缺血性指深屈肌攣縮[4-8]、發育障礙導致的先天性指深屈肌攣縮[9-10],以及原因不明的原發性前臂指深屈肌攣縮[11]。與缺血性肌攣縮發病機制不同,后三者均無明顯神經、肌肉損害臨床表現,以尺側3個手指屈曲畸形為主要臨床表現,加之該類疾病發病率低,臨床鑒別診斷較為困難,容易誤診[3-4]。2019年2月—2021年8月,我科收治3例先天性前臂尺側指深屈肌攣縮患者。現回顧患者臨床資料,結合相關文獻分析該類疾病臨床特點,總結診治經驗,為臨床提供參考。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
例1 患者,男,16歲。因“不明原因發生左手指活動受限8年”入院。入院檢查:左腕關節中立位或腕伸位時,中、環、小指近側指間關節和遠側指間關節處于屈曲畸形,腕伸位時屈曲畸形程度更嚴重;而腕屈曲90° 位時屈曲畸形的指間關節能主動伸直。掌指關節活動正常,手指感覺及末梢血運正常。前臂可捫及硬結,腕部掌側近端見陳舊性手術瘢痕,為入院前1年半在外院行指屈肌腱松解術后遺留。術前手總主動活動度(total action motion,TAM)[10]評分為1分、分級為差,Carroll手功能評定法評分[11]為48分,握力指數[10]為72.8。診斷:先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。
例2 患者,男,20歲。因“不明原因發生左手指活動受限20年”入院。入院檢查:左腕關節中立位或腕伸位時,中、環、小指近側指間關節和遠側指間關節處于屈曲畸形,小指畸形最明顯;腕屈曲90° 位時屈曲畸形的指間關節能被動伸直,主動伸指有所改善。掌指關節活動正常,手指感覺及末梢血運正常,前臂可捫及皮下硬結。術前TAM評分為1分、分級為差,Carroll手功能評定法評分為55分,握力指數為78.4。前臂CT檢查見指深屈肌在尺骨近端止點處有骨性突起,稍遠端有1塊游離骨塊,分析為骨性突起早期撕脫后形成;骨性突起和游離骨塊之間有條索帶連接。見圖1。診斷:先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。

黑色箭頭示骨性突起,白色箭頭示游離骨塊,紅色箭頭示骨性突起與游離骨塊間條索帶連接
Figure1. CT scan and three-diamension reconstruction of case 2Black arrow for a bony protrusion, white arrow for a free bone fragment, red arrow for a uniform cord between the bony protrusion and free bone fragment
例3 患者,女,16歲。因“不明原因發生左手指活動受限15年”入院。入院檢查:腕關節中立位或腕伸位時,中、環、小指近側指間關節和遠側指間關節處于屈曲畸形,環指畸形最嚴重,腕伸位時屈曲畸形更重;而腕屈位時屈曲畸形的指間關節能被動伸直,主動伸直有所改善。前臂有纖維束帶樣觸感,無麻木等感覺異常,手指末梢血運正常,皮膚無瘢痕攣縮,手內在肌無功能障礙。術前TAM評分為1分、分級為差,Carroll手功能評定法評分為57分,握力指數為30.5。MRI檢查示攣縮的指深屈肌呈均一條索狀結構,并有一定程度脂肪浸潤。見圖2a~f。診斷:先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。

a、b. 術前腕關節中立位尺側中、環、小指伸直受限,屈曲不受限;c、d. 術前腕關節屈曲位尺側中、環、小指主動伸直受限改善;e、f. 術前MRI T1WI及T2WI圖像 白色箭頭示攣縮的指深屈肌,紅色箭頭示脂肪浸潤;g. 術中可見指深屈肌呈條索樣纖維束帶增厚改變;h、i. 術后2 d腕關節中立位時尺側中、環、小指主動伸直明顯改善,屈曲活動正常; j、k. 術后12個月腕關節中立位時各手指伸直、屈曲活動度無明顯差異
Figure2. Pre- and post-operative images of MRI and hand function of case 3a, b. The middle, ring, and little fingers were extended limitation and flexed freely in the neutral wrist position before operation; c, d. The extension limitation of the middle, ring, and little fingers improved in the flexion position of wrist joint before operation; e, f. T1WI and T2WI images of MRI before operation White arrow for the flexor digitorum profundus, red arrow for the fat infiltration; g. The flexor digitorum profundus was observed as a thickening cord fiber bundle during operation; h, i. The extension range of the middle, ring, and little fingers obviously improved and flexed freely in the neutral wrist position at 2 days after operation; j, k. The ranges of flexion and extension of all fingers in the neutral wrist position were no significant difference at 12 months after operation
1.2 手術方法
3例患者均于靜脈麻醉聯合患側臂叢阻滯麻醉下手術,取仰臥位。首先,于麻醉下被動屈伸屈曲畸形手指,觸壓前臂掌側檢查有無硬結或條索樣束帶,以硬結或條索樣束帶為中心,在前臂掌側行S形或縱形切口,根據病變長度決定切口長度,本組例1~3長度分別為15、12、5 cm。牽開指淺屈肌群,暴露指深屈肌群,探查攣縮指的肌腹和肌腱起止點。術中見攣縮指肌腹部肌肉色澤呈灰黃色,肌束較其他細,收縮活動度明顯受限(圖2g)。其中,例1、2增厚肌腱處有游離骨塊,予以清除,游離并切斷增厚的腱性組織;例1因有手術史,肌腱粘連短縮較嚴重,用刀片行“Z”字延長術。例3局部有硬結導致患指肌束移動不明顯,鈍性分離周圍粘連的結締組織,并切除局部腱性組織,將整個肌束完全游離。3例手術松解程度標準為腕伸60° 位時患指可被動完全伸直,并與其余正常各指伸展幅度保持一致。檢查其余肌群肌腹顏色紅潤、肌肉彈性好后,逐層縫合皮下、皮膚。
1.3 術后處理
術后石膏固定患肢于腕伸60° 位、手指伸直4周。例2、3于3 d后開始主、被動屈伸患指功能鍛煉,直至主、被動活動正常;例1因行“Z”字延長術,上述功能鍛煉延至術后4周開始。
2 結果
術后3例切口均Ⅰ期愈合,無切口感染及瘢痕增生發生。患者均獲隨訪,例1~3隨訪時間分別為12、35、12個月。患者手部功能提高,主要體現在患側手指活動度和抓、握、捏動作方面,患指(中、環、小指)指間關節在腕關節中立位時能夠主動伸直,但握力無明顯提升。末次隨訪時,TAM評分分別為3、4、4分,其中優2例、良1例;Carroll手功能評定法評分為95、90、94分,握力指數分別為73.5、81.3、34.2。見圖2h~k。
3 討論
先天性前臂尺側指深屈肌攣縮的病因不明,幼兒時期發病,臨床表現為腕中立位或腕伸位時尺側3個手指伸直受限、屈曲畸形,屈腕時手指伸直受限改善。隨患者年齡增長,手指屈曲攣縮會逐漸加重。該病典型影像學表現為MRI示指深屈肌腱為均一條索帶并有一定程度脂肪浸潤,CT示指深屈肌腱在尺骨近端止點連接有骨性突起[12-14]。該病發病機制尚不明確,推測骨性突起可能系肌腱與骨交界處鈣化過度所致,形成的骨性突起與肌腱長軸平行,與肌腱組織連接起到栓系作用;另外,患者年齡增長、骨骼生長,但肌腱不能隨之相應延長,從而導致手指屈曲攣縮逐漸加重,而腕關節屈曲使肌腱行程縮短、張力降低,患指則可代償伸直。
該病發病率較低,臨床相關或類似病例報道較少,容易誤診為其他類似臨床表現的疾病,如原發性前臂屈肌攣縮、假性缺血性肌攣縮和前臂缺血性肌攣縮。1996年,李炳萬等[9]報道了5例幼兒指深屈肌攣縮,給予前臂屈肌起點下移手術治療,獲得滿意效果。2005年,黨洪勝等[5]報道了 5 例9~21歲指深屈肌腱粘連致屈指畸形患者,其中4例有明確前臂外傷史,包括前臂尺或/和橈骨骨折、擠壓傷,1例原因不明;均診斷為假性缺血性肌攣縮,分別給予指深屈肌松解及束帶切除術、指深屈肌延長術或指淺屈肌移位代指深屈肌術,術后手部功能明顯改善。2008年—2021年期間,學者們對先天性前臂尺側指深屈肌腱攣縮進行了系列臨床報道,系統描述了臨床表現、影像學特征及手術治療策略[12-15]。其診斷依據可歸納為:① 無明確后天性外傷因素,兒童時期發病;② 臨床表現為腕關節中立位或腕伸位時,尺側3個手指伸直受限,呈屈曲攣縮,且屈曲腕關節時患指伸直正常;③ 影像學表現為X線片或CT可見指深屈肌在尺骨近端起點位置有骨性突起,MRI或超聲檢查可見連接指深屈肌與骨性突起的均一低信號攣縮條帶;④ 除伸指功能障礙外,無感覺及手內在肌功能障礙等其他異常。本組3例患者均滿足以上條件,診斷為先天性前臂尺側指深屈肌攣縮。
在治療方面,先天性前臂尺側指深屈肌攣縮均需手術治療,通過松解粘連或增厚的攣縮帶達到恢復肌腱固有長度和活動度目的。手術一般選擇患者生長發育期高峰過后進行,過早手術容易復發[11-12],6~9歲是病情進展快速階段,10~15歲之后手術更適宜。術中找到指深屈肌腱與骨筋膜粘連位置或條索狀纖維瘢痕位置,在此位置作縱形或弧形切口,將粘連肌腱進行松解或切斷條索狀纖維肌腱束帶,如粘連肌腱出現變性或腱短縮時,則需要行肌腱延長術,檢查腕伸位時所有患指均能被動伸直判定松解或延長程度合適,但關于松解程度尚無定論。黨洪勝等[5]提出術中松解以腕關節中立位時能被動伸直掌指關節及各指間關節為宜;李炳萬等[9]則根據屈曲畸形累及手指數量和嚴重程度,以病變輕松解幅度大、病變重松解幅度小為標準,但至少松解至腕關節中立位時各患指能夠伸直;Xiong等[13]認為術中松解至腕伸60° 位時,各患指可完全伸直為宜。術后腕伸60° 位固定手指于伸直位,早期即開始患指功能及肌肉力量訓練。本組3例患者均在15歲以后進行手術松解,術中松解至腕伸60° 位時患指可完全伸直,術后患指活動范圍滿意,指導積極康復功能鍛煉,手部握力較術前未見明顯降低,末次隨訪時均達到優良水平,手功能恢復滿意。除了松解或切斷條索帶,有學者認為前臂屈肌滑移術或指淺屈肌移位代替指深屈肌術,能獲得更大活動范圍,但術后手握力有不同程度下降[5,9,12]。
綜上述,先天性前臂尺側指深屈肌攣縮的診斷應首先排除前臂缺血性肌攣縮以及相關的神經損傷所致肌攣縮,其臨床特點為以腕關節中立位或腕伸位尺側3個手指屈曲畸形,而腕屈位時患指可伸直,患肢無疼痛、腫脹及感覺障礙、手內在肌無障礙等。術前影像學檢查包括X線片或CT檢查前臂尺骨有無骨性突起,以及MRI或超聲檢查深部肌腱有無粘連性結節、條索束帶存在。一旦確診應擇期手術松解治療,術后加強功能鍛煉,以獲得良好功能,改善手部畸形。
利益沖突 在課題研究和文章撰寫過程中不存在利益沖突
倫理聲明 研究方案經南京大學醫學院附屬鼓樓醫院(南京醫科大學鼓樓臨床醫學院)醫學倫理委員會批準(2023-CR011-01)
作者貢獻聲明 張雨:數據收集整理及分析,文章撰寫;許前:手術實施及圍術期治療;冒海軍:對文章的知識性內容作批評性審閱;王淑娟:指導患者康復功能訓練;盛曉娟:術后患者隨訪及數據收集;許光躍:手術方案制定及實施,研究經費支持